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血液系統(tǒng)——再生障礙性貧血

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

1.病因及發(fā)病機制

（1）病因

1）化學因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

2）物理因素：γ射線或X線等高能射線。

3）生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細胞病毒等。

4）其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

（2）發(fā)病機制

1）造血干細胞缺陷。

2）造血微環(huán)境異常。

3）免疫功能紊亂。CD8+T細胞比例升高，γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負調(diào)節(jié)因子水平升高。

2.臨床表現(xiàn)

（1）分型

1）重型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急驟，出血、感染嚴重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

2）非重型再障（后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型）：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，呼吸道感染常見，病程較長。

（2）臨床癥狀

1）貧血：頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

2）感染：常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染，嚴重時可有敗血癥。

3）出血：皮膚、黏膜出血，婦女常有月經(jīng)過多。嚴重時可有內(nèi)臟出血。

3.實驗室檢查

（1）血常規(guī)：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

（2）骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細胞明顯減少或缺如。非造血細胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

（1）診斷：①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；②骨髓增生不良；③一般無肝、脾腫大；④除外其他導致全血細胞減少的疾??；⑤臨床表現(xiàn)；⑥一般抗貧血藥物治療無效。

（2）鑒別診斷

1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：血紅蛋白尿發(fā)作，酸溶血試驗（Ham試驗）陽性，CD55、CD59缺乏。

2）骨髓增生異常綜合征：外周可有一系或兩系血細胞減少，骨髓增生活躍，原始細胞比例升高，有病態(tài)造血。

5.治療

（1）一般支持治療。

（2）慢性再生障礙性貧血

雄性激素：首選藥物。具有刺激造血作用，療程不應短于6個月。不良反應常見，如男性化、肝功能異常等。

（3）重型再生障礙性貧血

1）異基因造血干細胞移植為首選。

2）抗胸腺球蛋白（ATG）（兔）3——5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）（馬）10——15mg/（kg·d），用5d。不良反應有超敏反應和血清病。

3）環(huán)孢素，劑量3——5mg/（kg·d），長期維持。

【進階攻略】

該知識點基本上每年1題，出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷，包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點?？山Y(jié)合病例分析。其次是治療，慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。

【易錯易混辨析】

重點掌握的幾個題眼：

堿性磷酸酶積分（NAP）升高，只要出現(xiàn)這個，就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個特征性的試驗：酸溶血試驗（Ham）試驗陽性。

骨髓增生異常綜合征（MDS）最大特點四個字“病態(tài)造血”。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.再障的描述除了哪項不符合

A.臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等

B.血小板顯著減少時則有出血

C.粒細胞明顯減少則發(fā)生感染

D.肝脾腫大

E.可分為重型再障和慢性再障

2.下列治療再生障礙性貧血的藥物中，屬于促進造血的是

A.環(huán)孢菌素A

B.麥考酚嗎乙酯

C.甲潑尼龍

D.環(huán)磷酰胺

E.司坦唑醇

二、A2型選擇題

1.年輕女性患者，因有嚴重出血傾向入院，查體合作，肝、脾、淋巴結(jié)不大，胸骨無壓痛?；灒篐b 40g/L，WBC 2.0×109/L，PLT 15×109/L。骨髓增生極度減低，全片未見巨核細胞。診斷首先考慮

A.急性再生障礙性貧血

B.慢性再生障礙性貧血

C.急性白血病

D.血小板減少性紫癜

E.過敏性紫癜

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】再障臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等，血小板顯著減少時則有出血，粒細胞明顯減少則發(fā)生感染，體征出貧血、出血、感染的體征外，一般無肝脾腫大，按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障（急性再障）和慢性再障（非重型再障）。

2.E

【答案解析】環(huán)孢菌素A、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺均為免疫抑制劑，甲潑尼龍為激素，司坦唑醇為雄激素。雄激素可提高體內(nèi)紅細胞生成素的水平和直接促進紅系造血，用于治療非重型再障，聯(lián)合免疫抑制劑應用可提高療效。

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】患者的臨床癥狀及血液學檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。

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