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11月10日 11:30-12:30
詳情11月10日 19:00-21:00
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男性,29歲,低熱,醬油色尿2個月,體檢鞏膜黃染,貧血面容,肝脾不腫大,血紅蛋白73g/L,血小板105×109/L,白細胞4.4×109/L,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.5,尿隱血陽性。
115.最可能的診斷是
A.急性早幼粒細胞白血病伴DIC
B.急性紅白血病
C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
D.缺鐵性貧血
E.慢性感染性貧血
116.為明確診斷應做哪項檢查
A.血紅蛋白電泳
B.骨髓檢查
C.Coombs試驗
D.外周血涂片觀察紅細胞形態(tài)
E.Ham試驗
117.如需治療,哪項治療不宜
A.洗滌紅細胞懸液
B.全血或補鐵
C.皮質激素短期應用
D.維生素E
E.雄激素
118.除以上治療外還可進行的治療為
A.同種異基因骨髓移植或干細胞移植
B.化療
C.放療
D.放療+化療
E.放血療法
115.最可能的診斷是
A.急性早幼粒細胞白血病伴DIC
B.急性紅白血病
C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
D.缺鐵性貧血
E.慢性感染性貧血
【正確答案】 C
【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見,但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn),起病急驟。
116.為明確診斷應做哪項檢查
A.血紅蛋白電泳
B.骨髓檢查
C.Coombs試驗
D.外周血涂片觀察紅細胞形態(tài)
E.Ham試驗
【正確答案】 E
【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿實驗室檢查:酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況,即可診斷。
(1)二項以上陽性,
(2)一項陽性,但須具備以下條件:
(a) 兩次以上陽性,或一次陽性,但操作正規(guī),有陰性對照。
(b)有溶血證據(jù)。
(c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性貧血等。
117.如需治療,哪項治療不宜
A.洗滌紅細胞懸液
B.全血或補鐵
C.皮質激素短期應用
D.維生素E
E.雄激素
【正確答案】 B
【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。給以全血或補鐵不能很好糾正貧血,患者主要病因在于紅細胞減少。題干中沒有體現(xiàn)缺鐵。
118.除以上治療外還可進行的治療為
A.同種異基因骨髓移植或干細胞移植
B.化療
C.放療
D.放療+化療
E.放血療法
【正確答案】 A
【答案解析】 本病無特效治療,主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發(fā)因素。2.控制溶血發(fā)生。3.促進血細胞生成。4.補充相對缺乏的造血物質。5.輸洗滌紅細胞懸液。6.骨髓移植。
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