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2021-11-07 14:53 醫(yī)學教育網(wǎng)
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男性,29歲,低熱,醬油色尿2個月,體檢鞏膜黃染,貧血面容,肝脾不腫大,血紅蛋白73g/L,血小板105×109/L,白細胞4.4×109/L,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.5,尿隱血陽性。

115.最可能的診斷是

A.急性早幼粒細胞白血病伴DIC

B.急性紅白血病

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.缺鐵性貧血

E.慢性感染性貧血

116.為明確診斷應做哪項檢查

A.血紅蛋白電泳

B.骨髓檢查

C.Coombs試驗

D.外周血涂片觀察紅細胞形態(tài)

E.Ham試驗

117.如需治療,哪項治療不宜

A.洗滌紅細胞懸液

B.全血或補鐵

C.皮質激素短期應用

D.維生素E

E.雄激素

118.除以上治療外還可進行的治療為

A.同種異基因骨髓移植或干細胞移植

B.化療

C.放療

D.放療+化療

E.放血療法  

參考解析答案

115.最可能的診斷是

A.急性早幼粒細胞白血病伴DIC

B.急性紅白血病

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.缺鐵性貧血

E.慢性感染性貧血

正確答案】 C

答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見,但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn),起病急驟。

116.為明確診斷應做哪項檢查

A.血紅蛋白電泳

B.骨髓檢查

C.Coombs試驗

D.外周血涂片觀察紅細胞形態(tài)

E.Ham試驗

正確答案】 E

答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿實驗室檢查:酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況,即可診斷。

(1)二項以上陽性,

(2)一項陽性,但須具備以下條件:

(a) 兩次以上陽性,或一次陽性,但操作正規(guī),有陰性對照。

(b)有溶血證據(jù)。

(c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性貧血等。

117.如需治療,哪項治療不宜

A.洗滌紅細胞懸液

B.全血或補鐵

C.皮質激素短期應用

D.維生素E

E.雄激素

正確答案】 B

答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。給以全血或補鐵不能很好糾正貧血,患者主要病因在于紅細胞減少。題干中沒有體現(xiàn)缺鐵。

118.除以上治療外還可進行的治療為

A.同種異基因骨髓移植或干細胞移植

B.化療

C.放療

D.放療+化療

E.放血療法

正確答案】 A

答案解析】 本病無特效治療,主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發(fā)因素。2.控制溶血發(fā)生。3.促進血細胞生成。4.補充相對缺乏的造血物質。5.輸洗滌紅細胞懸液。6.骨髓移植。

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