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再生障礙性貧血鑒別診斷及治療原則-臨床醫(yī)師考試輔導(dǎo)

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再生障礙性貧血鑒別診斷及治療原則是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中可能涉及的知識點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

再生障礙性貧血的鑒別診斷:

(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作,易鑒別。該克隆細胞的酸溶血試驗(Ham實驗)、蛇毒因子溶血試驗(COF試驗)和微量補體溶血敏感試驗(mCLST)呈陽性。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的各系血細胞。

(2)骨髓增生異常綜合征(MDS):但RA有病態(tài)造血現(xiàn)象,骨髓有核紅細胞糖原染色(PAS)可陽性,早期髓系細胞相關(guān)抗原(CD13、CD33、CD34)表達增多,造血祖細胞培養(yǎng)可出現(xiàn)集簇增多、集落減少,可有染色體核型異常,姐妹染色單體分化染色(SCD)陰性箏。

(3)Famconi貧血(FA)又稱先天性AA:是一種遺傳性f紹胞異常性疾病。

(4)自身抗體介導(dǎo)的全血細胞減少:包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細胞減少。

(5)急性造血功能停滯:本病常在溶血性貧血醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理、接觸某些危險因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生,全血細胞尤其是紅細胞驟然下降,但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細胞。

治療原則:

(1)一般治療:注意衛(wèi)生,保護隔離;對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染。

(2)藥物治療:

①雄激素:丙酸睪丸酮50~100mg/d,肌內(nèi)注射,6個月以上;康力龍2~4mg,3次/日,1~2年;大力補(17-去氫甲基睪丸酮)15~30mg/d,6個月以上;安雄40mg,每日2~4;達那唑0.4~0.8g/d,6個月以上。

②中藥。

(3)重型再障:

①免疫抑制劑:抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·d),豬ALG(或ATG)15~20mg/(kg·d),馬ALG(或ATG)5~40mg/(kg·d),加氫化可的松100~200mg,摻入生理鹽水或5%葡萄糖液500ml,靜脈滴注,療程4~10天。環(huán)孢素A(CSA)一般劑量為3~10mg/(kg·d),分2~3次口服,或調(diào)整劑量使血濃度在200~400μg/L.用藥至少2個月,小劑量長期維持對減少復(fù)發(fā)有利。大劑量甲潑尼龍(HD-MP):20~30mg/(kg·d),共3天,以后每隔4天減半量直至1mg/(kg·d),30天后根據(jù)病情決定維持量。

②造血細胞因子。

③骨髓移植。

以上即為醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)為大家搜集整理的“再生障礙性貧血鑒別診斷及治療原則-臨床醫(yī)師考試知識點”相關(guān)內(nèi)容,希望對廣大考生能夠有所幫助!

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