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21.新生兒溶血病
新生兒溶血?。篈BO血型不合最常見,主要見于母親O型、胎兒A型或B型。
膽紅素腦?。ê它S疸)——最嚴(yán)重的并發(fā)癥。
22.新生兒溶血病換血量:患兒血量的2倍。
血型選擇:Rh溶血→Rh血型與母親同型,ABO血型與新生兒相同;ABO溶血→最好AB型血漿+O型紅細(xì)胞。
23.新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎(NEC)
早產(chǎn)和低出生體重是NEC發(fā)生的主要危險(xiǎn)因素。敗血癥是NEC發(fā)生的危險(xiǎn)因素。NEC可累及整個(gè)小腸和結(jié)腸,但好發(fā)部位多在回腸遠(yuǎn)端和升結(jié)腸近端。C反應(yīng)蛋白(CRP)顯著升高者,提示NEC病情嚴(yán)重。
24.新生兒敗血癥:反應(yīng)差、不哭、不吃、不動(dòng)、體重不增、發(fā)熱或體溫不升“五不一低下”。新生兒敗血癥:血培養(yǎng)最有價(jià)值。
25.新生兒敗血癥:大腸桿菌和葡萄球菌為主要致病菌。
革蘭陽性細(xì)菌感染——青霉素類和頭孢第一、二代抗生素。
表皮葡萄球菌感染——首選頭孢唑啉。
26.21-三體綜合征屬常染色體畸變,標(biāo)準(zhǔn)型最多見,47,XX(或XY),+21。
重點(diǎn)題眼:智能低下,小指內(nèi)彎,眼裂小,眼距寬,舌常伸出口外,舌體尖細(xì),流涎多,皮膚細(xì)膩,可有通貫手,先天性心臟病,其次是消化道畸形。
27.苯丙酮尿癥(PKU)常染色體隱性遺傳病,典型的為苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺乏,以智能發(fā)育落后為主,黑色素合成不足,毛發(fā)、皮膚和鞏膜色澤變淺。尿、汗液呈鼠尿臭味。
28.苯丙酮尿癥重點(diǎn)的實(shí)驗(yàn)室檢查
新生兒篩查:新生兒喂奶3日后,Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗(yàn)。
較大嬰兒或兒童初篩:尿三氯化鐵試驗(yàn);2,4-二硝基苯肼試驗(yàn)。
29.先天性甲低(呆小病或克汀病)
患兒常為過期產(chǎn),生理性黃疸延長,胎便排出延遲,出生后有腹脹、便秘、臍疝。
患兒多睡,對(duì)外界反應(yīng)遲鈍、肌張力低下、哭聲低、呼吸慢、體溫低、四肢冷。
智能落后。新生兒篩查:出生后2~3天新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度,再測血清T4、TSH確診。治療口服:L-甲狀腺素鈉。
30.PPD試驗(yàn)陽性見于接種卡介苗后、感染過結(jié)核桿菌,陰性見于未感染過結(jié)核、初次感染后4~8周內(nèi)、機(jī)體免疫功能低下或受抑制。
31.原發(fā)綜合征X線檢查呈啞鈴型陰影:原發(fā)病灶+淋巴管炎+肺門淋巴結(jié)結(jié)核。X線檢查:診斷小兒肺結(jié)核的重要方法。
32.低鉀血癥:指血清鉀<3.5mmol/L。低鈣血癥和低鎂血癥:指血清鈣<1.75mmol/L,血清鎂<0.58mmol/L。
33.法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①右心室流出道狹窄(肺動(dòng)脈狹窄);②室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨于左、右兩心室之上;④右心室肥大(屬繼發(fā)性病變)。
34.熱性驚厥:地西泮為首選止驚藥,靜注、灌腸。絕大多數(shù)5歲后不再發(fā)作。
35.化膿性腦膜炎并發(fā)癥:
1)硬膜下積液:→肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見,主要臨床表現(xiàn):“好了好了又重了!”頭顱透光檢查、CT示硬膜下梭形低密度灶、硬膜下穿刺確診。
2)腦積水:頭顱破壺音、落日眼和頭皮靜脈擴(kuò)張。
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