腎小球疾病-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導(dǎo)精華：

一、基本概念：腎小球腎炎是變態(tài)反應(yīng)引起的非化膿性炎癥，主要侵犯部位是腎小球，主要的臨床表現(xiàn)是血尿、蛋白尿，水腫，高血壓和/或輕重不等的腎功能損傷。

二、基本病理改變

1.腎小球細(xì)胞：系膜細(xì)胞醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理、內(nèi)皮及上皮細(xì)胞+N、M及L浸潤(rùn)

2.基膜增厚、系膜基質(zhì)↑：GBM本身增厚或蛋白樣物質(zhì)的沉積→基底膜↑ →通透性↑→代謝↓→血管袢或腎小球硬化

3.炎性滲出和壞死：N、纖維素滲出+血管壁纖維素樣壞死+血栓形成

4.玻璃樣變和硬化：腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)紅染物質(zhì)堆積

5.腎小管和間質(zhì)的改變

三、主要臨床病理表現(xiàn)

1、急性腎炎綜合征：起病急，突發(fā)血尿、輕至重度蛋白尿、水腫和高血壓，腎功能常有一定程度的損傷。

2、急進(jìn)性腎炎綜合征：病初與急性腎炎綜合征相似，但很快出現(xiàn)少尿、無尿，伴氮質(zhì)血癥——腎功能衰竭。

3、隱匿性腎炎綜合征：表現(xiàn)為鏡下血尿和/或輕度蛋白尿，腎功能正常。

4、慢性腎炎綜合征：病程遷延半年以上，主要表現(xiàn)：多尿、夜尿、低比重尿，高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥等。

5、腎病綜合征：緩慢起病，大量蛋白尿（24h尿蛋白超過3.5g）、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫、高脂血癥。

6、腎功能衰竭：多數(shù)表現(xiàn)為少尿或無尿，血肌酐含量增高（大于1.5mg/dl），血尿素氮含量增高（大于17mg/dl），并可出現(xiàn)全面的代謝紊亂和電解質(zhì)失衡。

7、尿毒癥

四、病理類型和臨床病理聯(lián)系

（一）急性彌漫型增生性腎小球腎炎

腎的表面有的可見散在的粟粒大小的出血點(diǎn)，所以有時(shí)稱為大紅腎和蚤咬腎。

臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青少年，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。兒童患者預(yù)后好。

（二）新月體性腎小球腎炎（快速進(jìn)行性腎小球腎炎）

1、病因發(fā)?。?0%病因不明，多有免疫損傷引起。

2、光鏡：新月體形成，堵塞腎小囊腔。

3、電鏡：腎小囊上皮細(xì)胞（壁層上皮細(xì)胞）增生，單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見多少不等的中性白細(xì)胞浸潤(rùn)。

4、臨床特點(diǎn)：病變嚴(yán)重，進(jìn)展快，血尿，少尿，無尿，高血壓，氮質(zhì)血癥

5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青壯年，臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。預(yù)后極差。

（三）膜性腎小球腎炎：是引起成人腎病綜合征的最常見的原因。

1、病因發(fā)病：腎小球自身抗原；約85%的膜性腎小球腎炎是原發(fā)性的。

2、肉眼：腎臟腫脹而蒼白（大白腎）

3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3沿基底膜外側(cè)細(xì)顆粒狀沉積

4、電鏡：基底膜外側(cè)上皮下沉積大量電子致密物，基底膜增厚，上皮細(xì)胞腫脹、足突消失；致密物之間基膜樣物質(zhì)形成釘狀突起。

5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于30-50歲之間，起病隱匿，臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿或腎病綜合征。該病為慢性進(jìn)行性，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)。

（四）膜增生性腎小球腎炎

1、光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，長(zhǎng)入，使基底膜增厚、分離

2、電鏡：系膜細(xì)胞突起插入臨近毛細(xì)血管袢并形成系膜基質(zhì)，染色后出現(xiàn)所謂的“雙軌征”，這并不是基膜本身的分離。

3、臨床表現(xiàn)：本病主要發(fā)生于兒童和青年。多表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為血尿或蛋白尿。慢性進(jìn)展性，預(yù)后較差。

（五）微小病變性腎小球腎炎（又叫脂性腎病）：是引起兒童腎病綜合征的最常見的原因

1、病因不明

2、光鏡：腎小球無病變或輕微病變

3、免疫學(xué)：陰性

4、電鏡：僅有足細(xì)胞偽足的廣泛融合，不能發(fā)現(xiàn)電子致密物

5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童，大量蛋白尿或腎病綜合征

（六）慢性腎小球腎炎（硬化性）：可形成顆粒性腎萎縮

1、病因：各種腎炎發(fā)展的最后階段

2、光鏡：大部分腎單位萎縮和硬化，部分深單位代償肥大

3、免疫學(xué)：陰性

4、電鏡：系膜基質(zhì)增生，腎小球硬化

5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于中老年，表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征或慢性腎功能衰竭乃至尿毒癥。