關(guān)于“精神神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病考點總結(jié)”的內(nèi)容，相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生都在關(guān)注，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家總結(jié)了急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的考點，詳情如下：

（6）GBS可有變異型急性運動軸索型神經(jīng)??；急性運動感覺軸索型神經(jīng)病；Fisher綜合征及不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。

（7）腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)，這在起病后兩周較為明顯

（8）電生理檢查運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

（9）腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤提示GBS。

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷：根據(jù)病前的感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓，感覺異常及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

（2）鑒別診斷

1）低血鉀型周期性癱瘓起病快，恢復(fù)也快，無感覺障礙，血鉀低，腦脊液正常。

2）脊髓灰質(zhì)炎多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。

3）功能性癱瘓根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

4.治療

（1）病因治療：血漿交換；免疫球蛋白靜脈滴注；激素應(yīng)用與否尚有爭議。

（2）輔助呼吸。

（3）對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

【進(jìn)階攻略】

考核較少，重點掌握以下核心內(nèi)容：臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點掌握。

運動障礙：四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重（可以和小兒麻痹癥鑒別）；腓腸肌壓痛；腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭議；最主要是血漿交換。

【易錯易混淆辨析】

四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=格林-巴利綜合征

腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）=格林-巴利綜合征

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要臨床表現(xiàn)是

A.肢體對稱性麻木

B.肢體對稱性無力

C.發(fā)作性肢體無力

D.發(fā)作性肢體麻木

E.雙側(cè)眼外肌癱瘓

2.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見的表現(xiàn)為

A.視神經(jīng)視盤水腫

B.雙側(cè)面神經(jīng)麻痹

C.雙側(cè)舌咽神經(jīng)麻痹

D.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象

E.運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常

二、A2型選擇題

1.男，26歲。感冒2周后出現(xiàn)雙下肢近段無力。查體：雙上肢肌力3級，雙下肢肌力3級，四肢腱反射消失，手套襪子樣痛覺減退，雙腓腸肌壓痛陽性

A.急性脊髓炎

B.脊髓壓迫癥

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】多發(fā)性神經(jīng)病有共同的臨床表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對稱性分布的感覺、運動及自主神經(jīng)障礙，故排除C、D。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病才會明顯累積感覺障礙，急性一般不如運動障礙那么明顯，所以排除A。急性可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，所以會出現(xiàn)雙側(cè)眼外肌麻痹，而不是癱瘓，所以排除E。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病即吉蘭-巴雷綜合征，是一種急性免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)炎。臨床可出現(xiàn)運動障礙，常為四肢遠(yuǎn)端的對稱性無力，很快加重向近端發(fā)展，有的則由近端向遠(yuǎn)端發(fā)展。典型的表現(xiàn)為四肢對稱性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，故選B。

2.A

【答案解析】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的腦脊液可出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，所以排除D。30％～40％的病人可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，以面神經(jīng)麻痹最為常見，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)周圍神經(jīng)性面癱，其次是舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。動眼、三叉、外展、舌下神經(jīng)損害少見，所以排除B、C。疾病早期神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度可以正常，但F波的潛伏期已延長，病情進(jìn)展發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時，神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度減慢明顯，故除E。病患偶見視乳頭水腫，故選A。

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】四肢對稱性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，這是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病運動障礙的典型表現(xiàn)。典型病人檢查可有手套、襪套樣感覺障礙及肌肉疼痛。腱反射減弱或消失也是臨床的重要體征，其程度與肢體的運動障礙并行。故選E。

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