關(guān)于“臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試生物化學(xué)科目考點(diǎn)——氨基酸的一般代謝和氨的代謝”的內(nèi)容，相信很多臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師的考生都在關(guān)注，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理具體的知識(shí)點(diǎn)及練習(xí)題，詳情如下：

1.轉(zhuǎn)氨酶：轉(zhuǎn)氨酶的輔基是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺（VitB6）。血清轉(zhuǎn)氨酶的活性，可作為臨床上疾病的診斷或預(yù)后的指標(biāo)（肝細(xì)胞破裂），此方式并未產(chǎn)生游離的氨。轉(zhuǎn)氨基作用：在轉(zhuǎn)氨酶的催化下可逆的把α-氨基酸脫去氨基轉(zhuǎn)移給相應(yīng)的α-酮酸的過(guò)程。

2.氨基酸的脫氨基作用：

（1）氧化脫氨基作用　L-谷氨酸脫氫酶，輔酶是NAD+或NADP+.反應(yīng)的部位是肝、腦、腎。

（2）聯(lián)合脫氨基作用基本有兩種方式。

1）轉(zhuǎn)氨酶+L-谷氨酸脫氫酶　此聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織進(jìn)行。

2）嘌呤-核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨基　骨骼肌和心肌主要一種方式進(jìn)行。

3.依據(jù)氨基酸轉(zhuǎn)變情況，可將氨基酸分為以下三類(lèi)

4.體內(nèi)氨的來(lái)源

（1）組織氨基酸及胺分解產(chǎn)氨氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來(lái)源。

（2）腸道吸收的氨　有兩個(gè)來(lái)源，即腸內(nèi)氨基酸在細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶的水解產(chǎn)生的氨。

（3）腎臟產(chǎn)氨　腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和NH3，這部分NH3分泌到腎小管腔與尿中的H+結(jié)合成NH4+，以銨鹽形式由尿排出體外，這對(duì)體內(nèi)酸堿平衡調(diào)節(jié)起著重要作用。

5.氨的轉(zhuǎn)運(yùn)

（1）血氨　機(jī)體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨，以及消化道吸收的氨進(jìn)入血液，形成血氨。除門(mén)靜脈血液外，體內(nèi)血液中的氨濃度很低。

（2）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)　在肌組織中，氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸經(jīng)血液運(yùn)到肝，經(jīng)聯(lián)合脫氨基作用釋放氨，用于合成尿素；轉(zhuǎn)氨基后生成的丙酮酸經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖。葡萄糖經(jīng)血液運(yùn)輸至肌組織，沿糖分解途徑轉(zhuǎn)變?yōu)楸岷螅俳邮馨被杀彼帷?/p>

（3）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用　在腦、肌組織中，氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并經(jīng)血液輸送至肝或腎，再經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

6.體內(nèi)氨的去路為合成尿素　正常情況下，體內(nèi)的氨主要在肝中通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)合成尿素而解毒。鳥(niǎo)氨酸循環(huán)又稱(chēng)為尿素循環(huán)或者Krebs循環(huán)。

【進(jìn)階攻略】

建議將氨基酸代謝和下一章的氨代謝結(jié)合起來(lái)學(xué)習(xí)。這樣做的原因是氨基酸的脫氨基作用是由L-谷氨酸脫氫酶來(lái)催化，生成的是α-酮戊二酸及氨，所以氨的代謝是后續(xù)環(huán)節(jié)。氨的生成和代謝比較重要，與臨床的肝性腦病發(fā)生機(jī)制有關(guān)。要知道氨的主要來(lái)源，丙氨酸-葡萄糖循環(huán)簡(jiǎn)要過(guò)程以及氨的去路。

【易錯(cuò)易混辨析】

能生成糖的氨基酸較生糖氨基酸，能生成酮體的氨基酸較生酮氨基酸，兩者都能生成的是生糖兼生酮氨基酸。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.下列哪種氨基酸是生酮氨基酸

A.谷氨酸

B.丙氨酸

C.亮氨酸

D.甘氨酸

E.蛋氨酸

2.體內(nèi)氨的主要去路

A.合成谷氨酰胺

B.合成尿素

C.生成銨鹽

D.生成非必需氨基酸

E.參與嘌呤、嘧啶合成

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】分解代謝過(guò)程中能轉(zhuǎn)變成乙酰乙酰輔酶A的氨基酸，共有亮氨酸、賴(lài)氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5種。這些氨基酸能在肝中產(chǎn)生酮體，因?yàn)橐阴Ｒ阴］o酶A能轉(zhuǎn)變成乙酰乙酸和β-羥基丁酸。它們生成酮體的能力在未經(jīng)治療的糖尿病中特別明顯。

2.B

【答案解析】氨有兩條去路：排入原尿中，隨尿液排出體外；或者被重吸收入血成為血氨。氨容易透過(guò)生物膜，而NH4+不易透過(guò)生物膜。所以腎臟產(chǎn)氨的去路決定于血液與原尿的相對(duì)pH值。血液的pH值是恒定的，因此實(shí)際上決定于原尿的pH值。原尿pH值偏酸時(shí)，排入原尿中的NH3與H+結(jié)合成為NH4+，隨尿排出體外。若原尿的pH值較高，則NH3易被重吸收入血。臨床上血氨增高的病人使用利尿劑時(shí)，應(yīng)注意這一點(diǎn)。

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