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2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師知識(shí)點(diǎn)——骨髓增生異常綜合征(附習(xí)題)

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骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病,骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血,外周血血細(xì)胞減少?;颊咧饕憩F(xiàn)為貧血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后發(fā)展為急性白血病

FAB分型

一、難治性貧血(RA)

二、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RAS)

三、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)

四、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型(RAEB-t):幼稚細(xì)胞有Auer小體

五、慢性粒-單核細(xì)胞白血病(CMML)

WHO分型(2016年修訂)

(1)MDS伴單系病態(tài)造血(MDS-SLD)

(2)MDS伴多系病態(tài)造血(MDS-MLD)

(3)MDS伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(MDS-RS)

◆MDS-RS-SLD

◆MDS-RS-MLD

◆MDS伴孤立del(5q)

(4)MDS伴原始細(xì)胞增多(MDS-EB)

◆MDS-EB-1

◆MDS-EB-2

(5)MDS-未分類(MDS-U)

◆血中有1%的原始細(xì)胞

◆單系病態(tài)造血并全血細(xì)胞減少

◆根據(jù)定義MDS的細(xì)胞遺傳學(xué)異常

◆兒童難治性血細(xì)胞減少癥

骨髓增生異常綜合征病人的骨髓幼稚細(xì)胞中有Auer小體,見于

A.RA型

B.RAS型

C.RAEB型

D.RAEB-t型

E.CMML型

『正確答案』D

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