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過敏性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜和彌散性血管內(nèi)凝血

2020-04-28 11:03 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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關(guān)于“過敏性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜和彌散性血管內(nèi)凝血”的內(nèi)容,相信很多考生都在關(guān)注,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)老師為大家整理如下:

馬蘊琦

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1.過敏性紫癜

(1)臨床表現(xiàn)

1)單純型(紫癜型)是最常見的類型:主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對稱性紫癜(雙下肢、臀部對稱)。

2)腹型(Henoch型)除了皮膚紫癜外,還有一些消化道癥狀和體征,如惡心、嘔吐、腹瀉、便血、腹痛等。

3)關(guān)節(jié)型(Schonlein型)除了皮膚紫癜外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性。

4)腎型在皮膚紫癜基礎(chǔ)上,出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。

5)混合型是在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并兩項或以上其他臨床表現(xiàn)。

(2)實驗室檢查:毛細(xì)血管脆性試驗(束臂試驗)半數(shù)以上陽性。血小板計數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查,除BT可能延長外,血小板計數(shù)、功能及凝血檢查均正常;

(3)治療:

1)一般治療;

2)糖皮質(zhì)激素;糖皮質(zhì)激素有抑制抗原抗體反應(yīng)、減輕炎性滲出、改善血管通透性等作用。一般療程不超過30天,腎型可酌情延長。

3)其他①免疫抑制劑:上述治療不滿意或者腎型;②抗凝治療:腎型。

2.特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

(1)概述:ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點為血小板壽命縮短,免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。

(2)臨床表現(xiàn):主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

(3)實驗室檢查

1)血小板檢查:血小板計數(shù)減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時間縮短。

2)骨髓象:巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆啵藓思?xì)胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加。

3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補體(PAC3)多數(shù)陽性。

(4)診斷

1)至少2次檢驗血小板計數(shù)減少;

2)脾不大或輕度腫大;

3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙;

4)排除繼發(fā)性血小板減少。

(5)治療

1)慢性ITP首選激素;

2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

3)免疫抑制劑:不做首選。

3.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)

(1)概述:其特點是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài),血小板聚集、纖維蛋白沉著,形成廣泛的微血栓,繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。

(2)病因:誘發(fā)DIC的原因以細(xì)菌感染最多見,尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤,嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。

(3)臨床表現(xiàn):DIC的病人是早期栓塞,晚期出血。

臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝(剛開始是一個高凝狀態(tài),把一些凝血因子消耗光了,到后來就成了一個低凝狀態(tài))。

(4)發(fā)病機制:掌握一點:嚴(yán)重感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源凝血途徑,同時白細(xì)胞可釋放組織因子激活外源凝血途徑。血管損傷時,內(nèi)皮細(xì)胞完整被破壞激活的是內(nèi)源性凝血途徑,內(nèi)皮細(xì)胞完整激活的是外源性凝血途徑。意思就是血管內(nèi)皮損傷是內(nèi)源性的,組織因子是外源性的,如果兩個途徑同時啟動,見于嚴(yán)重感染。

(5)實驗室檢查

1)血小板低于100×109/L或進行性下降。

2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進行性下降。

3)PT縮短或延長3秒以上,或APTT縮短或延長10秒以上。

4)3P試驗陽性,但DIC晚期可陰性。

5)FDP增高。

6)D-二聚體升高或陽性,或3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L。

(6)治療

1)消除誘因,治療原發(fā)??;

2)早期高凝用肝素;

3)抗血小板藥;

4)補充凝血因子、血小板;

5)晚期低凝用抗纖溶治療(補充凝血因子、纖維蛋白原、血小板);早期不能用抗纖溶治療。

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