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1.過(guò)敏性紫癜

（1）臨床表現(xiàn)

1）單純型（紫癜型）是最常見(jiàn)的類(lèi)型：主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對(duì)稱(chēng)性紫癜（雙下肢、臀部對(duì)稱(chēng)）。

2）腹型（Henoch型）除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血、腹痛等。

3）關(guān)節(jié)型（Schonlein型）除了皮膚紫癜外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性。

4）腎型在皮膚紫癜基礎(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。

5）混合型是在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并兩項(xiàng)或以上其他臨床表現(xiàn)。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）半數(shù)以上陽(yáng)性。血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查，除BT可能延長(zhǎng)外，血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查均正常；

（3）治療：

1）一般治療；

2）糖皮質(zhì)激素；糖皮質(zhì)激素有抑制抗原抗體反應(yīng)、減輕炎性滲出、改善血管通透性等作用。一般療程不超過(guò)30天，腎型可酌情延長(zhǎng)。

3）其他①免疫抑制劑：上述治療不滿意或者腎型；②抗凝治療：腎型。

2.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

（1）概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

（2）臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

（3）實(shí)驗(yàn)室檢查

1）血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

2）骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

3）血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）多數(shù)陽(yáng)性。

（4）診斷

1）至少2次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；

2）脾不大或輕度腫大；

3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙；

4）排除繼發(fā)性血小板減少。

（5）治療

1）慢性ITP首選激素；

2）如果激素治療無(wú)效了可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無(wú)效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴(lài)性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

3）免疫抑制劑：不做首選。

3.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

（1）概述：其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。

（2）病因：誘發(fā)DIC的原因以細(xì)菌感染最多見(jiàn)，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。

（3）臨床表現(xiàn)：DIC的病人是早期栓塞，晚期出血。

臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝（剛開(kāi)始是一個(gè)高凝狀態(tài)，把一些凝血因子消耗光了，到后來(lái)就成了一個(gè)低凝狀態(tài)）。

（4）發(fā)病機(jī)制：掌握一點(diǎn)：嚴(yán)重感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源凝血途徑，同時(shí)白細(xì)胞可釋放組織因子激活外源凝血途徑。血管損傷時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞完整被破壞激活的是內(nèi)源性凝血途徑，內(nèi)皮細(xì)胞完整激活的是外源性凝血途徑。意思就是血管內(nèi)皮損傷是內(nèi)源性的，組織因子是外源性的，如果兩個(gè)途徑同時(shí)啟動(dòng)，見(jiàn)于嚴(yán)重感染。

（5）實(shí)驗(yàn)室檢查

1）血小板低于100×109/L或進(jìn)行性下降。

2）血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L或進(jìn)行性下降。

3）PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上，或APTT縮短或延長(zhǎng)10秒以上。

4）3P試驗(yàn)陽(yáng)性，但DIC晚期可陰性。

5）FDP增高。

6）D-二聚體升高或陽(yáng)性，或3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP＞20mg/L。

（6）治療

1）消除誘因，治療原發(fā)??；

2）早期高凝用肝素；

3）抗血小板藥；

4）補(bǔ)充凝血因子、血小板；

5）晚期低凝用抗纖溶治療（補(bǔ)充凝血因子、纖維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療。

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