APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學教育網APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應用涉及權限:查看權限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學教育網微信公號

官方微信Yishimed66

24小時客服電話:010-82311666

周期性麻痹的臨床表現-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導精華

2016-09-07 15:51 醫(yī)學教育網
|

以下內容是醫(yī)學|教|育網小編為大家搜集整理的“周期性麻痹的臨床表現-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導精華”,希望對廣大考生能夠有所幫助!

周期性麻痹的臨床表現為:

1.低血鉀型周期性麻痹

任何年齡均可發(fā)病,兒童早期至40歲發(fā)病居多,可早至4歲,晚至60歲。男性多于女性,隨年齡增長而發(fā)病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發(fā)。

典型發(fā)作多在夜間或清晨醒來時發(fā)病,數小時達到高峰,表現為四肢及軀干弛緩性癱瘓,四肢肌受累早且重。程度可輕可重,肌無力常由雙下肢開始,后延及雙上肢,兩側對稱,近端較重;肌張力減低,腱反射減弱或消失?;颊呱裰厩逍?,構音正常,頭面部肌肉很少受累,尿便功能正常。嚴重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。發(fā)作一般持續(xù)6~24小時,或1~2天,個別病例可持續(xù)數日。早期受累的肌肉往往先恢復。發(fā)作間期一切正常,發(fā)作頻率不等,可數周或數月1次,個別病例發(fā)作頻繁,甚至每天均有發(fā)作,也有數年發(fā)作1次或終生僅發(fā)作1次者。隨年齡增長發(fā)病頻率逐漸減低,直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者,則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數天的受累肌肉疼痛及強直,還可伴有多尿、大汗。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

非典型病例可表現為單肢或某些肌群肌無力,雙臂癱瘓不能舉臂,習慣性動作時短暫無力,日常短暫發(fā)作與暴露于寒冷有關。有些患者早年有畸形足,中年時發(fā)展為慢性進行性近端肌病,伴有肌纖維空泡、變性及肌病性動作電位。

2.高血鉀型周期性麻痹

較少見,主要見于北歐國家,多為常染色體顯性遺傳,嬰幼兒期至童年期(10歲前)起病,常因饑餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運動或服鉀鹽誘發(fā),白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進入血漿,因而血鉀升高,可達5~6mmol/L。無力癥狀也以下肢近端較重,部分患者發(fā)作時可伴有強直體征,如累及顏面和手部,出現面部“強直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。發(fā)作持續(xù)時間較短,不足1小時,每次發(fā)作后輕微無力可持續(xù)1~2日,發(fā)作頻率一日多次或一年一次。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。某些反復發(fā)作的患者可遺留肢體近端肌永久性無力和失用,事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發(fā)作。

3.正常血鉀型周期性麻痹

又稱鈉反應性正常血鉀型周期性麻痹,很少見,為常染色體顯性遺傳,與高鉀型周期性麻痹有相同的基因突變。在10歲以前發(fā)病,誘因與低鉀性周期性麻痹相似。發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現。主要癥狀是發(fā)作性肌無力,嚴重者發(fā)音不清和呼吸困難。其癥狀表現類似低血鉀周期性麻痹,但持續(xù)時間大都在10天以上,又類似高血鉀型周期性麻痹,給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常,發(fā)作時應用大量生理鹽水靜脈滴注可使癱瘓恢復,若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。

執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試公眾號

折疊
您有一次專屬抽獎機會
可優(yōu)惠~
領取
優(yōu)惠
注:具體優(yōu)惠金額根據商品價格進行計算
恭喜您獲得張優(yōu)惠券!
去選課
已存入賬戶 可在【我的優(yōu)惠券】中查看