心肌病-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導(dǎo)精華：

一、原發(fā)性心肌病：三型

(一)擴(kuò)張性心肌病(充血性心肌病)：屬于心肌病中最常見(jiàn)類(lèi)型，約占 90%。

病變特征：進(jìn)行性心肌肥大、心腔擴(kuò)張和心肌收縮力下降。心內(nèi)膜增厚，常見(jiàn)附壁血栓。

鏡下：心肌細(xì)胞肥大、變性(肌原纖維減少);間質(zhì)纖維化

(二)肥厚性心肌病：50%家族性

特征：左心室顯著肥厚、室間隔不對(duì)稱(chēng)增厚、舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻。

病理：心臟增大，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理室間隔不規(guī)則增厚;心肌細(xì)胞異常肥大，心肌纖維走行紊亂。

臨床：心輸出量下降，肺動(dòng)脈高壓可致呼吸困難。

(三)限制性心肌病：

特征：心室充盈受限。

病變：心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化(以心尖部為重)，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。

二、克山病

病理特征：心肌嚴(yán)重的變性、壞死和瘢痕形成。心腔擴(kuò)大，心室壁變薄，心尖部為重，心臟呈球形。