關(guān)于“臨床執(zhí)業(yè)《代謝、內(nèi)分泌系統(tǒng)》考點(diǎn)：下丘腦-垂體病”相關(guān)內(nèi)容，相信報(bào)考臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生都在學(xué)習(xí)，為提高大家備考效率，在此醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

起病于青春期前的為巨人癥；

起病于成人期的為肢端肥大癥；

起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥。

（2）診斷：

1）典型面貌、肢端肥大等全身征象。

2）血GH濃度升高。

3）MRI和CT有垂體腫瘤的表現(xiàn)。

4）葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活動(dòng)性。

GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，也用于治療后病情的監(jiān)測(cè)，是病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo)。

（3）治療：首選手術(shù)，手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑。

3.腺垂體功能減退癥：臨床上以各種垂體腺瘤（包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷）引起的最常見，產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。

（1）病因：主要掌握Sheehan綜合征是產(chǎn)后大出血引起的。

（2）臨床表現(xiàn)

1）腺垂體功能減退：性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。

誘發(fā)因素：感染多見。

2）在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能（ACTH）減退時(shí)與生長(zhǎng)激素（GH）缺乏協(xié)同作用，引起低血糖。

（3）治療：替代治療（所有的功能減退疾病都用此法）。

4.中樞性尿崩癥

（1）病因：中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（又叫血管加壓素）缺乏。

（2）臨床表現(xiàn)：特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲。糖尿病也會(huì)出現(xiàn)這種情況，鑒別主要看尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿，說的就是中樞性尿崩癥。

尿比重大多＜1.005，甚至1.001，尿滲透壓＜血漿滲透壓，都＜300mOsm/（kg·H2O）。

（3）診斷：

1）確診尿崩癥的試驗(yàn)是禁水試驗(yàn)；

2）鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗(yàn)；

3）鞍區(qū)MRI檢查（優(yōu)于CT）。

（4）治療：

1）首選去氨加壓素（DDAVP，minirin，彌凝）：人工合成的加壓素類似物。

2）氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：對(duì)各種尿崩癥都有一定作用，它是通過尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球?yàn)V過率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。

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