問題索引：

1.【問題】小腦損害的臨床表現(xiàn)？

2.【問題】感覺系統(tǒng)解剖、生理、臨床表現(xiàn)、定位診斷？

3.【問題】腦神經(jīng)的解剖、生理和臨床表現(xiàn)？

具體解答：

1.【問題】小腦損害的臨床表現(xiàn)？

【解答】小腦損害臨床表現(xiàn)有:主動運動時的共濟失調(diào)，如站立不穩(wěn)、搖晃欲倒（稱Romberg征陽性）；行走時兩腳分開、步態(tài)蹣跚、左右搖擺，稱醉漢步態(tài)。睜眼并不能改善此種共濟失調(diào)。因發(fā)音肌的共濟失調(diào)，患者出現(xiàn)暴發(fā)性言語，語音不清，且言語緩慢，斷斷續(xù)續(xù)不連貫，猶如吟詩狀，故亦稱“吟詩狀言語”。

由于對運動的距離、速度及力量估計能力的喪失而發(fā)生“辨距不良"（dysmetria)，導致“動作過度”。檢査時可發(fā)現(xiàn)指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替動作、指誤試驗等呈不正確、不靈活或笨拙反應，且寫字常過大，反跳試驗陽性。

動作性震顫或意向性震顫以及眼球震顫亦為小腦病變的特征。動作性震顫只于做隨意運動時出現(xiàn)，靜止時消失。

小腦蚓部是軀干肌的代表區(qū)，而小腦半球是四肢（特別是遠端部)的代表區(qū)，故蚓部局部病變與半球局部病變的臨床表現(xiàn)有差異。所以，小腦蚓部（中線）的病變，引起軀干性共濟失調(diào)。小腦半球病變，出現(xiàn)同側(cè)肢體性共濟失調(diào)；也即病變小腦同側(cè)的上、下肢出現(xiàn)共濟失調(diào)，上肢比下肢重，遠端比近端重，精細動作比粗糙動作影響明顯。

急性小腦病變?？沙霈F(xiàn)肌張力降低，和腱反射減弱或消失。

小腦占位病變可發(fā)生陣發(fā)性強直性驚厥，表現(xiàn)為去腦強直狀態(tài)：四肢伸直、角弓反張、神志不清，稱小腦發(fā)作。

2.【問題】感覺系統(tǒng)解剖、生理、臨床表現(xiàn)、定位診斷？

【解答】（一）淺感覺和深感覺感覺 分為特殊感覺（視、聽、嗅、味等)和一般感覺，后者又包括淺感覺（痛覺、溫度覺和觸覺）、深感覺（運動覺、位置覺和震動覺)以及復合感覺（實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺和重量覺等），本節(jié)僅介紹一般感覺。

1．淺感覺解剖生理 各種感覺的傳導徑路均由三個向心的感覺神經(jīng)元互相連接組成，其中第二個神經(jīng)元是交叉的，故感覺中樞與外周的關(guān)系與運動系統(tǒng)同樣是對側(cè)性支配的。

（1）痛覺和溫度覺:第一神經(jīng)元在脊髓后根神經(jīng)節(jié)，突起呈T形分叉，周圍支至皮膚和黏膜；中樞支經(jīng)后根進入脊髓后角，該處的第二神經(jīng)元發(fā)出的纖維；經(jīng)前連合交叉至對側(cè)側(cè)索成脊髓丘腦側(cè)束上行（由內(nèi)到外分別傳導來自頸胸腰骶段的感覺），終止于丘腦外側(cè)核，再由此處的第三神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢至大腦皮層中央后回的感覺區(qū)。

（2）觸覺：第一神經(jīng)元在脊髓后根節(jié)，周圍支至皮膚；中樞支經(jīng)后根進入脊髓后索，一部分（傳導識別性觸覺者)直接在后索內(nèi)上升與深感覺徑路相同。其余（傳導一般輕觸覺者）終止于后角細胞，由此處第二神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)前連合，交叉至對側(cè)前索成脊髓丘腦前束上行，終止于丘腦外側(cè)核。再由此處第三神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢至大腦皮層感覺區(qū)。

2.深感覺解剖生理 第一神經(jīng)元在脊髓后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)，周圍支分布于肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱，中樞支經(jīng)后根入脊髓后索上升成薄束（在內(nèi)側(cè))和楔束（在外側(cè)），二者分別終止于延髓的薄束核和楔束核。由此處的第二神經(jīng)元發(fā)出纖維交叉至對側(cè)形成內(nèi)側(cè)丘系上行，終止于丘腦外側(cè)核，再由此處的第三神經(jīng)元發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢至大腦皮層感覺區(qū)。一部分觸覺亦通過楔束、薄束傳導。

（二）感覺障礙的臨床表現(xiàn) 根據(jù)病變的性質(zhì)，感覺障礙可分為抑制性癥狀和刺激性癥狀兩大類。

1.抑制性癥狀 感覺徑路被破壞后功能受抑制時，出現(xiàn)感覺缺失或感覺減退。感覺缺失系指在意識清楚時對刺激不發(fā)生感覺反應。感覺缺失有痛覺缺失、溫度覺缺失、觸覺缺失和深感覺缺失等。在同一部位各種感覺均缺失，稱為完全性感覺缺失。如果在同一部位只有某種感覺障礙而其他感覺保存者，稱為分離性感覺障礙。感覺減退是刺激（興奮性)閾增高，而感覺減弱，即感覺能力降低或感覺程度減弱。

2.刺激性癥狀 感覺傳導徑路受到刺激或興奮性增高時，可出現(xiàn)感覺刺激癥狀。

（1）感覺過敏:指輕微的刺激引起強烈的感覺，如一個輕微的痛刺激引起較強的痛覺體驗。

（2）感覺倒錯:對刺激的認識倒錯，如把冷覺刺激誤為熱覺刺激。

（3）感覺過度：由于刺激閾增高與反應時間延長，在刺激后，需經(jīng)一潛伏期才能感到強烈的、定位不明確的不適感覺，并感到刺激向周圍擴散，持續(xù)一段時間。

（4）感覺異常:沒有外界刺激而自發(fā)的感覺，如麻木感、蟻行感等。

（5）疼痛:接受和傳導痛覺的結(jié)構(gòu)受到刺激而達到一定的強度，或?qū)ν从X正常傳導起抑制作用的某些結(jié)構(gòu)受到損害時，都能發(fā)生疼痛。常見的疼痛有局部痛、放射痛、擴散性痛。

（三)感覺障礙的定位診斷

1.周圍神經(jīng) 周圍神經(jīng)末梢受損時，出現(xiàn)對稱性四肢遠端的各種感覺減退，呈手套或襪型；周圍神經(jīng)某一神經(jīng)干受損時，出現(xiàn)其支配區(qū)域的條、塊狀各種感覺障礙。

2.后根 脊髓后根受損后，其支配區(qū)內(nèi)皮膚出現(xiàn)節(jié)段性帶狀分布的各種感覺缺失或減退。但也有相應后根的放射性疼痛，稱根性疼痛。

3.脊髓 脊髓后角損害時可產(chǎn)生節(jié)段性分布的痛覺、溫度覺障礙，但深感覺和觸覺存在（分離性感覺障礙)。脊髓半切損傷時，受損節(jié)段平面以下同側(cè)深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙，稱脊髓半切綜合征。脊髓橫貫性病變,產(chǎn)生病變平面以下的全部感覺喪失，同時有截癱或四肢癱、大小便功能障礙。

4.腦干 延髓外側(cè)和腦橋下部病變時，由于損害脊髓丘腦束和三叉神經(jīng)脊束、脊束核，可引起對側(cè)半身分離性感覺障礙（痛、溫覺缺失而觸覺存在）或同側(cè)面部痛、溫度覺缺失，為交叉性感覺障礙；一側(cè)腦橋上部和中腦的內(nèi)側(cè)丘系病變引起對側(cè)偏身和面部的感覺障礙。

5.丘腦 丘腦病變引起對側(cè)偏身感覺減退或缺失，還可伴有自發(fā)性疼痛和感覺過度。

6.內(nèi)囊 內(nèi)囊受損引起對側(cè)偏身感覺減退或缺失，常伴有偏癱或偏盲，此稱為三偏綜

合征。

7.皮質(zhì) 因皮質(zhì)感覺區(qū)范圍廣，病變只損害其中一部分，故常表現(xiàn)為對側(cè)的一個上肢或下肢分布的感覺減退或消失，其特點為復合性感覺障礙。皮質(zhì)感覺中樞的刺激性病灶可引起感覺型癲癇發(fā)作。

3.【問題】腦神經(jīng)的解剖、生理和臨床表現(xiàn)？

【解答】腦神經(jīng)有12對，分別為嗅神經(jīng)、視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、脊髓副神經(jīng)和舌下神經(jīng)。本節(jié)重點介紹以下腦神經(jīng)。

（一）視神經(jīng)

1.解剖生理 視覺感受器為視網(wǎng)膜的視桿細胞和視錐細胞。視神經(jīng)發(fā)源于視網(wǎng)膜的神經(jīng)節(jié)細胞層，發(fā)自視網(wǎng)膜鼻側(cè)一半的纖維，經(jīng)視交叉后，與對側(cè)眼球視網(wǎng)膜顳側(cè)一半的纖維結(jié)合，形成視束，到達外側(cè)膝狀體，在此處換神經(jīng)元后發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢后部形成視放射，終止于枕葉距狀裂兩側(cè)楔回和舌回的視中樞皮質(zhì)，即紋狀區(qū)。光反射的路徑不經(jīng)外側(cè)膝狀體，由視束經(jīng)上丘臂而入中腦上丘，與兩側(cè)動眼神經(jīng)副交感埃-魏核聯(lián)系。

2.臨床表現(xiàn) 腦部疾病影響視神經(jīng)時，?？筛鶕?jù)視神經(jīng)傳導徑路受損所產(chǎn)生的視力障礙和視野缺損而推斷出病灶的部位，具有很重要的定位價值。

（1）視神經(jīng):視神經(jīng)本身病變或受壓引起其傳導完全中斷時，可使該眼全盲，瞳孔直接對光反應消失，間接對光反應存在。

（2）視交叉:視交叉中部受損時，引起雙眼顳側(cè)偏盲。

（3）視束:一側(cè)視束受損時，產(chǎn)生雙眼對側(cè)視野的同向偏盲，偏盲側(cè)瞳孔直接對光反應

消失。

（4）視輻射：視輻射的下部（顳葉）受損引起雙眼對側(cè)視野的同向上象限盲；視輻射的上部（頂葉）受損引起雙眼對側(cè)視野的同向下象限盲；一側(cè)視輻射完全受損時引起雙眼對側(cè)視野同向偏盲，偏盲側(cè)瞳孔對光反應仍存在，同時視野的中心部常保存（稱黃斑回避）。

（5）枕葉視中樞:一側(cè)視中樞受損時可引起對側(cè)同向偏盲及視覺失認。

（二）動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)

1.解剖生理

（1)動眼神經(jīng):起自中腦上丘水平的動眼神經(jīng)核，其纖維向腹側(cè)發(fā)射，經(jīng)過紅核，由大腦腳間窩穿出，向前經(jīng)過蝶鞍兩側(cè)海綿竇之側(cè)壁，從眶上裂進入眶內(nèi)，分布于上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌。瞳孔括約肌和睫狀肌是由動眼神經(jīng)核上部的埃-魏核發(fā)出的副交感纖維支配的，其纖維終止于眶內(nèi)睫狀神經(jīng)節(jié)，節(jié)后纖維抵該二肌，分別司瞳孔縮小或晶體變厚而視近物。

（2）滑車神經(jīng):起自中腦上丘水平的滑車神經(jīng)核，其纖維走向背側(cè)頂蓋，在頂蓋與前髓帆交界處交叉后穿出，再繞向腹側(cè)，穿過海綿竇，與動眼神經(jīng)伴行，經(jīng)眶上裂進入眶內(nèi)，分布于上斜肌，使眼球向外下運動。

（3）展神經(jīng):起自腦橋中部背面中線兩側(cè)之展神經(jīng)核，其纖維由腦橋腹側(cè)與延髓交界處前行，越顳骨巖尖及鞍旁海綿竇之外側(cè)壁，在顱底經(jīng)較長的行程后由眶上裂進入眶內(nèi)，分布于外直肌。

2.臨床表現(xiàn)

（1）動眼神經(jīng)麻痹:上臉下垂，外斜視、復視、瞳孔散大、光反應及調(diào)節(jié)反應消失，眼球不能向上、向內(nèi)運動，向下運動也受到很大限制。

（2）滑車神經(jīng)麻痹:即上斜肌麻痹，單獨的滑車神經(jīng)麻痹少見。此時眼球活動限制較小，患眼向下向外運動減弱，并有復視。

（3）展神經(jīng)麻痹:內(nèi)斜視，眼球不能向外側(cè)轉(zhuǎn)動，有復視。

（三）三叉神經(jīng)

1.解剖生理

（1）感覺:感覺纖維發(fā)自三叉神經(jīng)半月節(jié)，其周圍支隨眼支、上頜支、下頜支分布于頭皮前部和面部皮膚以及眼、鼻、口腔內(nèi)黏膜；中樞支進入腦橋后，觸覺纖維終止于感覺主核，痛溫覺纖維終止于三叉神經(jīng)脊束核（從口周來的纖維止于此核的上部，從耳周來的纖維則止于此核的下部），然后分別由感覺主核和脊束核的二級神經(jīng)元發(fā)出纖維交叉至對側(cè)成三叉丘系上升，與脊髓丘腦束一起止于丘腦的腹后內(nèi)側(cè)核，由此發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢最后終止于大腦皮層中央后回感覺中樞的下1/3部。

（2）運動:從腦橋的三叉神經(jīng)運動核發(fā)出纖維，穿出腦橋后經(jīng)卵圓孔穿出顱腔，融合于下頜支內(nèi)，支配咀嚼?。ㄒЪ?、顳肌、翼內(nèi)肌、翼外?。?、鼓膜張肌等。

2.臨床表現(xiàn) 三叉神經(jīng)損害產(chǎn)生同側(cè)面部的感覺障礙和角膜反射消失，咀嚼肌癱瘓，張口時下頜向病側(cè)偏斜。三叉神經(jīng)核的損害可出現(xiàn)核性損害的特征，如只影響感覺或運動，脊束核的部分損害引起節(jié)段性分布的分離性痛覺缺失或洋蔥皮樣感覺障礙。

（四）面神經(jīng)

1.解剖生理

（1）運動：由腦橋的面神經(jīng)核發(fā)出纖維，向后繞過展神經(jīng)核，再向前下行，在腦橋下緣近聽神經(jīng)處穿出，進入內(nèi)耳孔；再經(jīng)面神經(jīng)管，橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，最后穿出莖乳孔，支配面部肌肉以及耳部肌、枕肌、頸闊肌、鐙骨肌等。支配面上部肌肉的神經(jīng)元接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的控制，支配面下部肌肉的神經(jīng)元只接受對側(cè)皮質(zhì)腦干束的控制。

（2）感覺:味覺纖維起自膝狀神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元，周圍支在面神經(jīng)管內(nèi)形成鼓索神經(jīng)，參加到舌神經(jīng)中，止于舌前2/3的味蕾。中樞支形成面神經(jīng)的中間支進入腦橋，與舌咽神經(jīng)的味覺纖維一起終于孤束核，從孤束核發(fā)出纖維至丘腦，最后終止于中央后回下部。

（3）副交感:副交感纖維從腦橋上涎核發(fā)出，支配舌下腺、涎下腺和淚腺的分泌。

2.臨床表現(xiàn)

（1）周圍性面神經(jīng)麻痹:出現(xiàn)患側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂、額紋變淺或消失、眼裂變大、口角偏向健側(cè)，皺額、皺眉、閉眼、鼓腮、露齒等動作不能。確定為周圍性面神經(jīng)麻痹后，應結(jié)合附加癥狀確定面神經(jīng)受損的部位。腦橋病變除產(chǎn)生同側(cè)周圍性面癱，還常伴有三叉、展神經(jīng)損害和對側(cè)偏癱。

（2）中樞性面神經(jīng)麻痹:為一側(cè)性中央前回下部損害或皮質(zhì)腦干束損害引起，僅出現(xiàn)對側(cè)鼻唇溝變淺和口角下垂，而額肌及眼輪匝肌不受累，故皺額、皺眉和閉眼動作皆無障礙，且常伴有同側(cè)偏癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹。

（五）舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)

1.解剖生理

（1)舌咽神經(jīng):特殊內(nèi)臟感覺纖維發(fā)自下神經(jīng)節(jié)，中樞突止于孤束核，其周圍支分布于舌后1/3的味蕾，傳導味覺。一般內(nèi)臟感覺神經(jīng)發(fā)自下神經(jīng)節(jié)，中樞突止于孤束核周圍支分布至咽部、軟腭、舌后1/3、扁桃體、兩側(cè)腭弓、耳咽管以及鼓室，接受黏膜感覺；至頸動脈竇和頸動脈球即竇神經(jīng)，與呼吸、脈搏及血壓的調(diào)節(jié)有關(guān)。一般軀體感覺纖維發(fā)自上神經(jīng)節(jié)，周圍突分布于耳后皮膚，感受一般感覺，中樞突止于三叉神經(jīng)脊束核。特殊內(nèi)臟運動纖維起自疑核，分布于莖突咽肌，功能是提高咽穹隆。副交感纖維起自下涎核，終止于耳神經(jīng)節(jié)，節(jié)后纖維支配腮腺分泌。

（2)迷走神經(jīng):軀體感覺纖維起自上神經(jīng)節(jié)（頸靜脈神經(jīng)節(jié)）內(nèi)，周圍支分布于外耳道及耳廓凹面的部分皮膚，中樞支終止于三叉神經(jīng)脊束核。內(nèi)臟感覺纖維起自結(jié)狀神經(jīng)節(jié)，分布于胸腹腔臟器，中樞支終止于孤束核。特殊內(nèi)臟運動纖維起自疑核，分布于軟腭、咽及喉部諸肌。副交感纖維起自迷走神經(jīng)背運動核，分布于胸腹腔臟器，控制平滑肌、心肌和腺體的活動。

2.臨床表現(xiàn) 舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損引起聲音嘶啞或說話鼻音、吞咽困難、喝水嗆咳，檢査可見病側(cè)的軟腭弓較低，腭垂偏向健側(cè)，咽反射消失。因該兩神經(jīng)核受雙側(cè)支配，一側(cè)皮質(zhì)腦干束損害不引起臨床癥狀，雙側(cè)損害才引起假性延髓麻痹。

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