臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第22期  

問(wèn)題索引：  

【問(wèn)題】  

一、擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療有哪些？  

二、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療有哪些？  

三、病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)、診斷及治療有哪些？  

具體解答：  

一、擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療有哪些？  

臨床表現(xiàn)  

擴(kuò)張型心肌病以左心室（多數(shù)）或右心室明顯擴(kuò)大，心室收縮功能減退為特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞并發(fā)癥。  

擴(kuò)張型心肌病起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，20～50歲多見，多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診，可出現(xiàn)乏力、呼吸困難，水腫，腹脹、納差等心力衰竭的癥狀。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心尖沖動(dòng)彌散、奔馬律、心律失常、交替脈及肺循環(huán)和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。  

輔助檢查  

1.心電圖QRS波低電壓，多見非特異ST段壓低，T波低平或倒置，少數(shù)患者有病理性Q波?？梢姼鞣N類型的心律失常，如室性心律失常，心房顫動(dòng)，房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。  

2.X線檢查心影增大，心胸比大于0.5，可見肺淤血及胸腔積液。  

3.超聲心動(dòng)圖早期心臟輕度擴(kuò)大，后期出現(xiàn)全心擴(kuò)大，尤以左室擴(kuò)大為著，心臟可呈球型，左室流出道增寬。室間隔和心室游離壁的厚度變薄，但亦可正常。室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱，左室射血分?jǐn)?shù)降低。二尖瓣瓣葉舒張活動(dòng)幅度減低，運(yùn)動(dòng)曲線呈“鉆石樣”改變。瓣環(huán)擴(kuò)大導(dǎo)致相對(duì)性二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全。附壁血栓多見于左室心尖部。  

4.核素顯影核素心血池顯像可見心腔擴(kuò)大，左室收縮功能減退。心肌灌注顯像可見室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱，可見散在灶性放射性減低。  

5.心導(dǎo)管和血管造影檢查左心室舒張末壓、左房壓及肺毛細(xì)血管楔壓升高，每搏輸出量和心臟指數(shù)減低。心室造影可見心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠脈造影常正常，有助于與冠心病鑒別。  

6.心內(nèi)膜心肌活檢病理學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化，但對(duì)擴(kuò)張型心肌病的診斷缺乏特異性?？赏瑫r(shí)進(jìn)行病毒學(xué)檢查。  

7.血清學(xué)檢查血清中抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗β1受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體陽(yáng)性有助于輔助診斷。  

治療  

治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解心肌免疫損傷，提高患者的生存率及生活質(zhì)量。早期階段使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及β受體拮抗劑，可減少心肌損害，改善心臟重構(gòu)。中期階段有液體潴留者應(yīng)限鹽，監(jiān)測(cè)體重，使用利尿劑改善呼吸困難及水腫，并根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)酌情使用血管擴(kuò)張藥。地高辛可用于協(xié)助降低心力衰竭的住院率并控制心房顫動(dòng)患者的心室率，但本病易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小。終末期心力衰竭患者可在上述藥物基礎(chǔ)上短期應(yīng)用多巴酚丁胺、米力農(nóng)等正性肌力藥物。存在心臟收縮不同步且符合適應(yīng)證的患者可行雙心室起搏治療，以改善心臟運(yùn)動(dòng)的同步性，降低心力衰竭的再住院率及死亡率。β受體拮抗劑、胺碘酮多用于治療擴(kuò)張型心肌病患者的心律失常，埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常導(dǎo)致的猝死風(fēng)險(xiǎn)。在預(yù)防血栓栓塞并發(fā)癥上，應(yīng)長(zhǎng)期使用阿司匹林或華法林。改善心肌能量代謝的藥物（如輔酶Q10、曲美他嗪）及具有免疫調(diào)節(jié)作用的中藥（如黃芪）亦可應(yīng)用于擴(kuò)張型心肌病患者。心臟移植適用于經(jīng)內(nèi)外科常規(guī)治療無(wú)效的終末期心臟病患者。心室輔助裝置可用于心臟移植前的過(guò)渡治療及終末替代治療。  

二、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療有哪些？  

臨床表現(xiàn)  

臨床表現(xiàn)多樣，部分患者無(wú)癥狀，部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。頭暈及暈厥多在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與左室舒張末容量降低、左室流出道梗阻及非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等相關(guān)。猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降，室壁變薄，左室擴(kuò)大，類似擴(kuò)張型心肌病。  

體格檢查心臟輕度增大，可聞及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫，為左室流出道梗阻所致。雜音受心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響。應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕，應(yīng)用強(qiáng)心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動(dòng)作可使雜音增強(qiáng)。梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過(guò)狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，貼近室間隔，可進(jìn)一步加重左室流出道梗阻，同時(shí)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。  

輔助檢查  

1.胸部X線心臟大小正常或增大，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)心影明顯增大，可見肺淤血。  

2.心電圖常見左室肥厚和ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波。常伴室性期前收縮、陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)及束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常。  

3.超聲心動(dòng)圖室間隔顯著增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm或與后壁厚度之比≥1.3；左室流出道狹窄；二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)；主動(dòng)脈瓣收縮中期提前關(guān)閉。心尖肥厚型心肌病可見心尖室間隔和左室后下壁明顯肥厚。  

4.心臟磁共振成像可直觀顯示心臟結(jié)構(gòu)，對(duì)于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價(jià)值。  

5.心導(dǎo)管檢查及心室造影左室舒張末期壓力增高，梗阻性患者左心腔與左室流出道之間出現(xiàn)壓力階差。心室造影可見心室腔呈狹長(zhǎng)裂縫樣改變，心尖肥厚患者可呈香蕉狀、犬舌樣和紡錘狀。冠狀動(dòng)脈造影多無(wú)異常。  

6.心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大畸形，排列紊亂。  

治療  

治療原則為改善左室舒張功能，減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，治療心律失常，降低猝死風(fēng)險(xiǎn)。囑患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重及屏氣。β受體拮抗劑及非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑可減輕左心室流出道梗阻，并改善左室壁順應(yīng)性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增強(qiáng)心肌收縮力和降低心臟前負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑，以免加重左室流出道梗阻。藥物治療無(wú)效患者可考慮經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)或外科手術(shù)治療。猝死高?；颊邞?yīng)植入埋藏式心臟復(fù)律除顫儀。  

三、病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)、診斷及治療有哪些？  

臨床表現(xiàn)  

病毒性心肌炎取決于病變累及的范圍，輕重變異大。發(fā)病前1～3周常有病毒感染癥狀，發(fā)熱、全身酸痛、咽痛、倦怠、惡心、嘔吐、腹瀉等，后出現(xiàn)心悸、胸痛、頭暈、呼吸困難、水腫，甚至Adams-Stokes綜合征；部分患者可出現(xiàn)心力衰竭或心源性休克。  

體格檢查可發(fā)現(xiàn)：與發(fā)熱不平行的心動(dòng)過(guò)速或各種心律失常；心臟擴(kuò)大，顯著的心臟擴(kuò)大提示心肌損害嚴(yán)重；第一心音減弱，心音呈胎心律，可聞及奔馬律；重癥心肌炎者可出現(xiàn)心力衰竭的體征，如肺部啰音、頸靜脈怒張、肝臟腫大、下肢水腫等，甚至心源性休克。  

診斷  

心電圖可出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、竇房阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常；多合并ST-T改變，合并心包炎者常有ST段抬高，嚴(yán)重心肌損害時(shí)可出現(xiàn)病理性Q波，需與心肌梗死相鑒別。胸部X線示心影正常或擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖示左室壁節(jié)段性或彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱、左室擴(kuò)大、心臟收縮及舒張功能減退或附壁血栓等。實(shí)驗(yàn)室檢查示心肌損傷標(biāo)志物CK-MB、cTNI或cTNT升高，且在急性期中有動(dòng)態(tài)變化，ESR及CRP升高。病毒學(xué)檢查可提供病毒感染的證據(jù)，包括病毒抗體第二次病毒抗體滴度較第一次升高4倍（兩次血清需間隔2周以上）或一次高達(dá)1：640，血清病毒特異性抗體IgM1：320以上，僅對(duì)病因有提示作用，不能作為確診依據(jù)。確診有賴于直接從心內(nèi)膜、心肌組織、心包或心包積液中檢測(cè)出病毒，病毒基因片段或病毒蛋白抗原。反復(fù)行心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷、病情和預(yù)后判斷，但一般不作為常規(guī)檢查。  

病毒性心肌炎的檢查結(jié)果缺乏特異性，確診較困難，主要依靠患者的前驅(qū)感染癥狀、心肌損傷表現(xiàn)及病原學(xué)檢查結(jié)果綜合進(jìn)行判定。  

治療  

急性期應(yīng)臥床休息，進(jìn)食富含維生素及蛋白質(zhì)的食物，抗病毒治療主要用于疾病的早期，包括抗病毒藥物、干擾素、黃芪等。大劑量維生素C、輔酶Q10、曲美他嗪等具有一定的心肌保護(hù)作用。急性期出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥（如三度房室傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭）或考慮存在自身免疫反應(yīng)的患者，可短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)免疫治療。  

針對(duì)心肌炎的并發(fā)癥對(duì)癥支持治療：心力衰竭患者首選利尿劑及血管擴(kuò)張劑，心肌炎患者對(duì)洋地黃的敏感性增高，易發(fā)生洋地黃中毒（常表現(xiàn)為心律失常）；心律失常在急性期多見，炎癥恢復(fù)后多數(shù)可自行緩解，嚴(yán)重緩慢性心律失常患者必要時(shí)安裝臨時(shí)心臟起搏器；病毒性心肌炎患者早期診斷和治療，多數(shù)預(yù)后良好，但部分患者可演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病，需按擴(kuò)張型心肌病進(jìn)行改善心肌重構(gòu)的規(guī)范化治療。

 《臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師》答疑周刊（2020年第22期）