紅細胞膜缺陷檢驗的應(yīng)用是什么呢？為了幫助更多考生了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

1）遺傳性球形細胞增多癥

①血象：紅細胞呈球形，直徑變?。?.2～7.0μm），大小一致，數(shù)量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區(qū)消失，簡易紅細胞滾動試驗呈陽性。

②骨髓象：骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍。

遺傳性球形紅細胞增多癥患者的臨床癥狀和體征常表現(xiàn)為黃疸、脾大、膽石癥

③特殊試驗：

脆性試驗：紅細胞常于0.68%NaCl液中開始溶解，0.4%NaCl液中完全溶解，鹽水滲透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能夠糾正篩選試驗，紅細胞壽命期縮短。

自溶試驗：溶血大于5%，加ATP可減輕溶血。

SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳分析：紅細胞骨架蛋白、收縮蛋白缺陷。

2）遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

血象：紅細胞呈橢圓形、球形，大小一致，數(shù)量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區(qū)消失。

骨髓象：骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍。

特殊試驗：脆性試驗、孵育后和自身溶血試驗陽性。

3）獲得性紅細胞膜缺陷性貧血：

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶血病。臨床上以間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿為特征。

患者造血干細胞的糖化磷脂酰肌醇（GPI）基因發(fā)生突變，導(dǎo)致其合成障礙。多種調(diào)節(jié)細胞對補體敏感性的蛋白都屬于GPI錨連接蛋白，需通過GPI錨連于細胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59（又稱為反應(yīng)性溶血膜抑制因子）和分化抗原CD55（又稱為衰變加速因子）。前者阻止膜攻擊復(fù)合物的組裝，后者抑制補體C3轉(zhuǎn)化酶的形成及其穩(wěn)定性。如此使紅細胞對補體的敏感性增加，發(fā)生血管內(nèi)溶血。

①血象：貧血為大細胞正色素性或低色素性，網(wǎng)織紅細胞增高，少數(shù)病例減少。

紅細胞按對補體敏感性分為接近正常紅細胞（Ⅰ型）、中等敏感（Ⅱ型）、高度敏感（Ⅲ型）。溶血程度取決于Ⅲ型紅細胞多少。白細胞計數(shù)半數(shù)病例減少，中性粒細胞減少，淋巴細胞增多，血小板多數(shù)低于正常。

②骨髓象：骨髓象隨病情變化不一，除按有核細胞分四級外，注意粒紅比例，增生低下者應(yīng)注明部位，診斷疑難者需同時作病理活檢。

③溶血試驗：酸化血清溶血試驗（Hamtest）、蔗糖溶血試驗、蛇毒溶血試驗、尿潛血（尿含鐵血黃素）試驗等，其中兩項陽性或一項陽性，但對照陰性，結(jié)果才可靠。

酸化血清溶血試驗（Hamtest）特異性高，多數(shù)患者為陽性，是診斷的重要依據(jù)。流式細胞術(shù)發(fā)現(xiàn)GPI錨連蛋白（CD55或CD59）低表達的異常細胞群，支持PNH，是目前診斷PNH特異性和敏感性最高且可定量的檢測方法。

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