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免疫球蛋白的類與型、特性和功能

（一）IgG

血清含量最高的Ig。

半衰期較長，約23天。

出生3個(gè)月開始合成，3——5歲達(dá)成人正常水平。

可活化補(bǔ)體、介導(dǎo)調(diào)理吞噬和ADCC作用。

唯一能通過胎盤的抗體。

（二）IgA

分為兩型：血清型（單體）；分泌型IgA（二聚體）

SIgA為二聚體，有J鏈和分泌片。

SIgA為黏膜局部免疫的主要抗體。

SIgA可通過初乳傳遞給嬰兒。

（三）IgM

分子量最大（五聚體），激活補(bǔ)體能力最強(qiáng)。

個(gè)體發(fā)育中產(chǎn)生最早。通常在胚胎晚期即可生成，若臍帶血中IgM升高，提示胎兒宮內(nèi)感染。

體液免疫應(yīng)答中產(chǎn)生最早。血清中檢出IgM，提示近期感染，用于感染的早期診斷。

天然血型抗體為IgM。

（四）IgD

mIgD可作為B細(xì)胞分化成熟的標(biāo)志。

血清中含量很少。

（五）IgE

血清中含量最低。

可介導(dǎo)Ⅰ型超敏反應(yīng)。

補(bǔ)體系統(tǒng)概述、補(bǔ)體系統(tǒng)的激活

一、補(bǔ)體：（C）是存在于血液和其他體液中的一組不耐熱的蛋白質(zhì)。補(bǔ)體系統(tǒng)由補(bǔ)體固有成分、補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白和補(bǔ)體受體組成。

二、補(bǔ)體激活途徑

1.經(jīng)典激活途徑

1）激活物：是通過C1復(fù)合物（C1-complex）觸發(fā)的補(bǔ)體激活途徑。

2）激活順序：C1→C4→C2→C3→C5——C9

3）激活過程：

（1）識別啟動活化階段：C1q的橋聯(lián)識別與活化

（2）酶促級聯(lián)反應(yīng)階段：C3轉(zhuǎn)化酶、C5轉(zhuǎn)化酶

（3）膜攻擊復(fù)合物形成階段：攻膜復(fù)合物

2.旁路途徑是處于持續(xù)性低水平激活狀態(tài)的補(bǔ)體激活途徑。C3不斷發(fā)生自發(fā)性降解產(chǎn)生C3b。C3b結(jié)合在細(xì)胞或顆粒性物質(zhì)的表面并與B因子結(jié)合形成復(fù)合物（C3bB）。D因子裂解C3bB產(chǎn)生Ba和Bb。Bb繼續(xù)和C3b結(jié)合形成復(fù)合物（C3bBb）。C3bBb是旁路途徑的C3轉(zhuǎn)化酶。C3bBb和備解素（P）結(jié)合后形成穩(wěn)定的C3轉(zhuǎn)化酶復(fù)合物（C3bBbP）。C3bBbP裂解C3產(chǎn)生更多的C3b，部分C3b與C3bBb形成復(fù)合物（C3bBb3b）。C3bBb3b是旁路途徑C5轉(zhuǎn)化酶。其后的反應(yīng)與經(jīng)典途徑的相同。

3.凝集素途徑是由甘露糖結(jié)合凝集素（MBL）啟動的補(bǔ)體激活途徑。MBL與多種病原微生物表面的甘露糖殘基結(jié)合后發(fā)生構(gòu)型改變，導(dǎo)致MBL結(jié)合的絲氨酸蛋白酶（MASP）活化。MASP有MASP1和MASP2兩種。在功能上，MASP1和MASP2分別。類似于C1r和C1s?；罨腗ASP2裂解c4和C2產(chǎn)生C4a、C4b、C2a和C2b進(jìn)而形成與經(jīng)典途徑相同的C3轉(zhuǎn)化酶與C5轉(zhuǎn)化酶。其后的反應(yīng)與經(jīng)典途徑的完全相同。

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