遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育障礙是口腔主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下：

（一）遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全：

①常染色體顯性遺傳疾??；②分為三型。

遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全是一組常染色體顯性遺傳病——位于4q21區(qū)域染色體長(zhǎng)臂的DSPP幾種不同類型的突變　。

Ⅰ型牙本質(zhì)發(fā)育不全（DGI-Ⅰ）：除牙本質(zhì)發(fā)育不全外，還伴有全身的骨發(fā)育不全。其病因?yàn)閺V泛的Ⅰ型膠原基因突變。

Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全（DGI- Ⅱ ）：與 Ⅰ牙齒特征類似，但完全通透且無成骨不全癥狀。

Ⅲ型牙本質(zhì)發(fā)育不全（DGI-Ⅲ）：被稱為殼牙的一種牙本質(zhì)發(fā)育不全類型。

（二）遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不良：分為兩型

Ⅰ型牙本質(zhì)發(fā)育不良（DD-Ⅰ）

Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不良（DD-Ⅱ）：即遺傳性乳光牙本質(zhì)，因具有遺傳性且牙外觀有一種特殊的半透明乳光色而得名。

遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育障礙病理表現(xiàn)：釉質(zhì)結(jié)構(gòu)正常。牙本質(zhì)形成較紊亂。

牙本質(zhì)小管排列不規(guī)則，小管管徑較大，數(shù)目較少，甚至無。

髓腔因不斷形成的牙本質(zhì)充滿而消失。

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