口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師《口腔黏膜病學(xué)》常見(jiàn)考點(diǎn)精講-天皰瘡

2020-06-11 11:16 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】

天皰瘡是一組皮膚大皰性自身免疫病，臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜上出現(xiàn)的極易破潰的水皰，不經(jīng)治療常難以愈合，天皰瘡主要累及皮膚、口腔、食道黏膜。病理特點(diǎn)是表皮（上皮）內(nèi)水皰及棘層細(xì)胞松解。間接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗角質(zhì)形成細(xì)胞間抗體或棘細(xì)胞間抗體存在。

天皰瘡可分為四型：尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型天皰瘡。口腔內(nèi)常見(jiàn)的是尋常型天皰瘡，增殖型也有發(fā)生。落葉型和紅斑型口腔病損少見(jiàn)。其他類(lèi)型的天皰瘡包括副腫瘤天皰瘡、皰疹樣天皰瘡等。

尋常型天皰瘡：口腔是早期出現(xiàn)病損的部位。在起皰前常先有口干、咽干或吞咽時(shí)感到刺痛，有1——2個(gè)或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、出現(xiàn)不規(guī)則的糜爛面，破后留有殘留的皰壁，并向四周退縮；若將皰壁撕去或提取時(shí)，常連同鄰近外觀正常的黏膜一并無(wú)痛性地撕去，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面，這種現(xiàn)象被稱(chēng)為揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性。

增殖型天皰瘡：口腔表現(xiàn)與尋常型天皰瘡相同，只是在唇紅緣常有顯著的增殖。皮膚病損發(fā)生在口腔黏膜損害前或后，常見(jiàn)于腋窩、臍部和肛門(mén)周?chē)劝欛薏课?，仍為大皰，尼氏征?yáng)性，皰破后在糜爛面上出現(xiàn)蕈樣及乳頭瘤樣增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，周?chē)@有紅暈，自覺(jué)疼痛。

落葉型天皰瘡：皮膚損害為松弛的大皰，皰破后有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀，類(lèi)似剝脫性皮炎。口腔損害少見(jiàn)。

紅斑型天皰瘡：現(xiàn)認(rèn)為紅斑型天皰瘡是落葉型天皰瘡的一種局限型。紅斑型天皰瘡在面頰部出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)的紅斑及鱗屑，像全身性紅斑狼瘡的損害?？谇粨p害無(wú)或少見(jiàn)。

【進(jìn)階攻略】天皰瘡鑒別診斷為考試常見(jiàn)考點(diǎn)。

【易錯(cuò)易混辨析】

天皰瘡需要與以下疾病鑒別：

類(lèi)天皰瘡：口腔常見(jiàn)的是瘢痕性類(lèi)天皰瘡。病損好發(fā)于口腔、眼結(jié)合膜?？谇蛔畛Ｒ?jiàn)的部位是牙齦，齦緣及鄰近附著齦有彌散性紅斑，其上常見(jiàn)有直徑2——6mm的皰。皰液清亮或?yàn)檠?，皰膜較厚，破后可見(jiàn)白色或灰白色皰膜。尼氏征陰性，由于該病可發(fā)生組織瘢痕粘連，若發(fā)生在懸雍垂、軟腭、扁桃體、舌腭弓和咽腭弓等處則容易與鄰近組織粘連，以致畸形。發(fā)生在口角區(qū)則因瘢痕粘連而致開(kāi)口受限或小口畸形，瘢痕性類(lèi)天皰瘡因而得名。嚴(yán)重的眼疾可影響視力，甚至喪失視力。該病好發(fā)于女性，中年或中年以上較多見(jiàn)，病理表現(xiàn)為表皮（上皮）下皰。

多形紅斑：又名多形滲出性紅斑，是一種皮膚黏膜的急性滲出性炎癥。起病急，口內(nèi)黏膜呈大小不等的紅斑、糜爛面，其上覆以灰黃色假膜，但在糜爛面的邊緣，用探針不能伸入表皮下方，尼氏征陰性。皮膚表現(xiàn)為靶形紅斑，在紅斑上出現(xiàn)水皰，而天皰瘡則是在正常皮膚上起皰。

剝脫性齦炎：表現(xiàn)為牙齦緣及附著齦呈彌散性紅斑，亮紅色，上皮易剝脫，嚴(yán)重者，全口牙齦疼痛，脫皮，表面覆以壞死的假膜，易出血。牙齦的剝脫性損害是一種非特異性的臨床表現(xiàn)，但部分患者不能查出明確病因，而稱(chēng)為特發(fā)性剝脫性齦炎。

大皰性表皮松解癥：這是一種少見(jiàn)的先天性家族遺傳性皮膚病，亦可無(wú)遺傳史，是由于先天性彈性纖維不全而導(dǎo)致皮膚脆弱，由于外傷等原因容易發(fā)生水皰。皮損的皰大小不等，數(shù)目不多，一般數(shù)日后愈合。在關(guān)節(jié)的伸側(cè)如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜爛，愈合后有色素沉著?？谇火つと菀资苁澄锏哪Σ烈约皽囟鹊拇碳ざ砥兠?、糜爛，一處愈合后另一處又糜爛，口臭重?；颊甙l(fā)育較差，毛發(fā)稀疏，指甲變形，甚至脫落。而天皰瘡為大皰，在正常皮膚上起皰，尼氏征陽(yáng)性，皰不易愈合。

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