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牙源性角化囊性瘤是一種良性、單囊或多囊、發(fā)生于頜骨內的牙源性腫瘤。

好發(fā)年齡——10～29歲，男性＞女性

發(fā)病部位——下頜磨牙及升支部

生長方式——沿頜骨前后向生長

X線表現(xiàn)——單房或多房性透射區(qū)，邊緣呈扇形切跡

肉眼觀——囊腫壁較薄，囊腔內常含有黃白色發(fā)亮的片狀物或下酪樣物質

痣樣基底細胞癌綜合征＝頜骨囊腫基底細胞痣肋骨分叉綜合癥＝Gorlin綜合征：可累及多種組織或器官，其癥候群主要包括：

①多發(fā)性皮膚基底細胞癌；

②頜骨多發(fā)性牙源性角化囊腫；

③骨骼異常；

④額部和顳頂部隆起，眶距過寬和輕度下頜前凸，構成特征性面部表現(xiàn)；

⑤鈣、磷代謝異常。

綜合征患者較年輕，常有家族史，具有常染色體顯性遺傳特點。

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