舍格倫綜合征-口腔頜面外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)

舍格倫綜合征是一種自身免疫性疾病，特征表現(xiàn)為外分泌腺的進(jìn)行性破壞，導(dǎo)致黏膜及結(jié)膜干燥，并伴有各種自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者，稱為原發(fā)性。同時(shí)伴有其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，稱為繼發(fā)性醫(yī)學(xué)教育/網(wǎng)。

病因病理

1、免疫調(diào)節(jié)缺陷

2、病毒性疾病改變細(xì)胞表面的抗原性，稱為獲得性抗原刺激，刺激B細(xì)胞活化，產(chǎn)生抗體，引起炎癥反應(yīng)

3、BOTH

有三個(gè)特點(diǎn)：腺實(shí)質(zhì)萎縮，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，肌上皮島形成

分期

1、早期為導(dǎo)管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，局灶性腺泡萎縮

2、中期淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及腺實(shí)質(zhì)萎縮更為明顯，導(dǎo)管系統(tǒng)出現(xiàn)上皮化生及肌上皮細(xì)胞增殖

3、肌上皮島形成：開(kāi)始時(shí)上皮島內(nèi)遺留導(dǎo)管腔，隨著淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增加，殘留的導(dǎo)管腔消失，上皮島出現(xiàn)玻璃樣變，外層的基地膜逐漸破壞，即為末期病變。

臨床表現(xiàn) 多見(jiàn)于中年以上女性 主要癥狀為眼干、口干、唾液腺及淚腺腫大、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病

1、眼部表現(xiàn)

2、口腔表現(xiàn)

3、唾液腺腫大

 4、其他外分泌腺受累的表現(xiàn)

 5、結(jié)締組織疾病

6、其他合并癥

診斷

1、施墨試驗(yàn)

2、四碘四氯熒光素染色

3、唾液流量測(cè)定

4、唾液腺造影或磁共振唾液腺造影片MRS

 5、放射性核素功能測(cè)定

6、實(shí)驗(yàn)室檢查

7、唇腺活檢

治療 尚無(wú)有效的根治方法，主要為對(duì)癥治療。對(duì)于結(jié)節(jié)型可采用手術(shù)治療，切除受累腺體，防止惡性變。單發(fā)性，腺體破壞嚴(yán)重或繼發(fā)感染明顯者，也可考慮手術(shù)切除。一般呈良性過(guò)程，極少惡變。