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心肌病是一組異質性心肌疾病，由不同病因引起心臟機械和電活動的異常，表現為心室不適當的肥厚或擴張。嚴重心肌病會引起心血管性死亡或進展性心力衰竭。心肌病通常分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病，其中原發(fā)性心肌病包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。繼發(fā)性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

不同原因導致的心肌病，臨床表現略有差異。

1.擴張型心肌病

以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊叱８蟹αΑ?/p>

體檢見心率增快，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快時呈奔馬律。由于心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。

心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現各種心律失常，高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

2.肥厚型心肌病

可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現左心衰的表現。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

3.限制型心肌病

乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴重者還會出現水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。

體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性（吸氣時靜脈壓升高）。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖瓣關閉不全時，常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時會有腹水。雙下肢水腫。

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