醫(yī)學教育網(wǎng)臨床醫(yī)學檢驗主管技師：《答疑周刊》2016年第22期：

【臨床化學 】

學員提問：不葉酸b12正常值？

解析：葉酸正常值：成年男性8.61～23.8nmol/L，成年女性7.93～20.4nmol/L，維生素B12正常值70～590pmol/L

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【臨床血液學檢驗】

下列屬于獲得性溶血性貧血疾病的是

A.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

B.珠蛋白生成障礙性貧血

C.葡萄糖磷酸異構(gòu)酶缺陷征

D.冷凝集素綜合癥

E.遺傳性口形紅細胞增多癥

【正確答案】D

學員提問：為什么選擇答案D？

解析：凝集素綜合征是由于自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體，這種冷抗體在31℃以下溫度時能作用于自身的紅細胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細胞凝集。當體表皮膚溫度較低時，凝集的紅細胞阻塞微循環(huán)而發(fā)生發(fā)紺，可伴有較輕的溶血。

符合溶血性貧血類疾病，一般從先天遺傳性溶血性貧血（地中海貧血，G6PD缺乏癥所致蠶豆病，遺傳性球型紅細胞增多癥等等）與后天獲得性溶血性貧血（自身免疫性，補體介導的溶血性貧血，感染相關(guān)性等等）。

獲得性溶血性貧血有自身免疫性貧血，根據(jù)冷凝集素綜合征的定義可知為自身免疫性的溶血，因此選D。其他選項為先天性遺傳溶血性貧血。

【臨床血液學】

紅細胞G-6-PD酶缺乏時，下列哪項試驗呈陽性反應

A.抗人球蛋白試驗

B.熱溶血試驗

C.高鐵血紅蛋白還原試驗

D.酸溶血試驗

E.血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

【正確答案】C

學員提問：為什么

解答：紅細胞G-6-PD缺陷癥本病分5型：蠶豆病、藥物致溶貧、感染誘發(fā)溶血、新生兒高膽紅素血癥和遺傳性非球形紅細胞溶貧。

（1）篩檢試驗

1）高鐵血紅蛋白還原試驗：G-6-PD活性雜合子中等缺乏者74%～31%，臍血77%～41%；純合子或半合子G-6-PD嚴重缺乏者大于30%，臍血小于40%；

2）G-6-PD熒光斑點法：G-6-PD活性中等缺乏者10～30分鐘出現(xiàn)熒光；嚴重缺乏者30min不出現(xiàn)熒光。

（2）確診試驗：G-6-PD活性減少。

酸溶血試驗，又稱Ham試驗。指病人紅細胞與酸化后的血清一起置37℃環(huán)境中作用，紅細胞發(fā)生破壞，即為陽性。

酸溶血試驗是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的主要確診試驗。陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等。

【臨床檢驗基礎(chǔ)】

學員提問：請老師解析一下？

解析：考慮此題答案選擇B。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病。大多數(shù)情況下表現(xiàn)為ALD和皮質(zhì)醇分泌不足，少數(shù)情況下可只有ALD或皮質(zhì)醇不足表現(xiàn)。有低血鈉、低血氯及高血鉀，空腹血糖低。尿17-酮，17-羥醇及醛固酮降低，腎上腺皮質(zhì)全層毀壞，包括球狀帶。對垂體的反饋抑制作用減弱，促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌增加。

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