概述再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA，簡稱再障）是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。特征為骨髓造血功能低下，骨髓造血組織被脂肪組織替代，造血細(xì)胞過度減少，伴外周血全血細(xì)胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染綜合征。再障有急性、慢性之分，急性再障貧血呈進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血，而慢性再障貧血、感染、出血等癥狀均相對較輕。從病因上可以分為先天性（遺傳性）和后天性（獲得性）。獲得性再障根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性。

　　流行病學(xué)AA的年發(fā)病率在歐美為（4.7-13.7）/10萬人口，日本為（14.7-24.0）/10萬人口。據(jù)國內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為7.4/10萬人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為6.0／10萬人口，急性再障為1.4／10萬人口；各年齡組均可發(fā)病，老年人發(fā)病率較高；男性發(fā)病率略高于女性。

　　病因1、化學(xué)因素：

　　化學(xué)物品以苯及其衍生物、有機(jī)磷農(nóng)藥多見，常見引發(fā)此病的藥和有氯（合）霉素、解熱鎮(zhèn)痛劑及磺胺類藥物、四環(huán)素類、抗腫瘤藥物、抗結(jié)核藥（如異煙肼）、 吸蟲藥 、抗甲狀腺藥（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。

　　2、物理因素：

　　主要是各種電離輻射，如X線、放射性同位素、γ射線等。接受放射線治療或過于頻繁的診斷性照射，患再障的危險度為對照組的10倍。

　　3、生物因素：

　　與再障發(fā)病關(guān)系密切的是病毒感染。最常見的是肝炎病毒，引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80％由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎引起再障的機(jī)理，是由于肝炎病毒對骨髓造血干細(xì)胞直接毒害作用的結(jié)果；從胚胎發(fā)生學(xué)角度看，肝與骨髓均屬于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，此種抑制因子與肝-骨髓可能有交叉作用。

　　4、免疫因素再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

　　5、遺傳因素Fanconi貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在5～10歲，多數(shù)病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。本病HBF常增高，染色體異常發(fā)生率高，DNA修復(fù)機(jī)制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10％患兒雙親有近親婚配史。

　　6、其他因素：

　　長期未經(jīng)治療的各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體前葉及甲狀腺機(jī)能減退癥、妊娠期、分娩或人工流產(chǎn)后等因素均能引起再障，部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）也可轉(zhuǎn)化為再障，稱“AA-PNH綜合征”。

　　發(fā)病機(jī)制關(guān)于發(fā)病機(jī)理，至今尚無滿意的解釋，一般形角地歸納為種子（造血干細(xì)胞缺陷）、土壤（造血微環(huán)境）和蟲子（免疫異常）三者的相互影響。

　?。ㄒ唬┰煅杉?xì)胞減少或有缺陷大量實驗研究證實造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機(jī)理。至少有一半以上的再障系造血干細(xì)胞缺乏所致?；颊吖撬枳婕?xì)胞的體外培養(yǎng)顯示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM測定均顯著減少，并發(fā)現(xiàn)CFU-C形成的細(xì)胞叢／集落比值升高。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢復(fù)，都說明再障發(fā)病機(jī)理主要是造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細(xì)胞損傷，再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C進(jìn)一步減少而發(fā)生再障，說明很可能是先有干細(xì)胞的缺陷，然后在許多環(huán)境因素作用下發(fā)生再障。

　?。ǘ┰煅h(huán)境的缺陷造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結(jié)構(gòu)成分，也包括造血的調(diào)節(jié)因素。造血細(xì)胞是在基質(zhì)細(xì)胞形成的網(wǎng)狀支架中增殖和分化?；|(zhì)細(xì)胞群包括成纖維細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等，基質(zhì)細(xì)胞在體外培養(yǎng)可形成CFU-F.造血干細(xì)胞被基質(zhì)細(xì)胞包繞后才能增殖。少數(shù)再障病人骨髓體外培養(yǎng)不能形成CFU-F，而CFU-GM卻正常，說明這些病人的發(fā)病機(jī)制為微環(huán)境缺陷。造血的調(diào)節(jié)因素包括許多體液因子和細(xì)胞之間的相互調(diào)節(jié)作用。部分再障病人存在造血干細(xì)胞體液和細(xì)胞調(diào)節(jié)機(jī)制的異常，包括抑制性T細(xì)胞增多而輔助性T細(xì)胞減少，自然殺傷細(xì)胞活力減低，造血負(fù)調(diào)控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多，cAMP的含量減低等，都可能介入再障造血干細(xì)胞的增殖和分化紊亂。

　　（三）造血干細(xì)胞的免疫抑制繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的再障，血清中存在有對造血干細(xì)胞的自身抗體。部分原發(fā)性再障患者的T淋巴細(xì)胞可抑制正常造血祖細(xì)胞的生長，去除T淋巴細(xì)胞可使粒系和紅系集落生長恢復(fù)正常。部分患者骨髓移植雖未成功，由于應(yīng)用了大量免疫抑制劑，自身造血功能卻獲得恢復(fù)。凡此都說明部分再障的發(fā)病機(jī)理存在有抑制性T淋巴細(xì)胞的作用。

　　病理改變（一）再障的骨髓病變主要是造血組織減少，紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1，再障時多在2∶3以上。造血灶中造血細(xì)胞（指粒、紅和巨核細(xì)胞系統(tǒng)）減少，而“非造血細(xì)胞”（指淋巴、漿、組織嗜堿和網(wǎng)狀細(xì)胞）增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細(xì)胞增生、局灶性纖維化及間質(zhì)病變。急性再障骨髓病變發(fā)展迅速而廣泛；慢性再障則呈漸進(jìn)性“向心性萎縮”，先累及髂骨，然后是脊突與胸骨。慢性再障尚存在代償性增生灶，后者主要是幼紅細(xì)胞增生伴成熟障礙。紅系細(xì)胞不僅數(shù)量減少，還有質(zhì)的缺陷。超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)成熟紅細(xì)胞有異型，花瓣樣外形；幼紅細(xì)胞漿內(nèi)有髓樣變，核漿發(fā)育不平衡，核膜孔擴(kuò)大等改變。紅細(xì)胞內(nèi)抗堿血紅蛋白和游離原卟啉增多。丙酮酸激酶等紅細(xì)胞酶活力降低。以上都說明紅細(xì)胞有質(zhì)的異常。鐵動力學(xué)檢查示血漿鐵增高、鐵粒幼細(xì)胞和組織鐵增多、血漿鐵清除延遲和紅細(xì)胞攝取鐵明顯降低，提示紅細(xì)胞生成率減低。部分患者尚有無效性紅細(xì)胞生成或骨髓內(nèi)原位溶血。

　?。ǘ┕撬枰酝馀K器的病變尸檢見皮膚、粘膜出血外還有內(nèi)臟出血，多見于心、胃腸、肺。腦出血發(fā)生率為52．6％。出血的主要原因是血小板減少和血管壁的異常，后者可見甲皺微血管的形態(tài)和功能改變。血小板質(zhì)也有異常，小型血小板占50％，外形不規(guī)則、突起少、漿透明、顆粒少；血小板粘附性、聚集和第3因子也明顯低于正常。血中出現(xiàn)類肝素，蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并發(fā)各種感染，以革蘭氏陰性桿菌包括大腸桿菌、綠膿桿菌及金黃色葡萄球菌為主。細(xì)菌入侵途徑，除皮膚、粘膜外，胃腸道屏障功能降低或因出血及粘膜潰瘍，也是重要入侵部位。機(jī)體防御功能的減退和粒細(xì)胞及單核細(xì)胞的減少，以及淋巴組織的萎縮都有密切關(guān)系，后者以急性再障為顯著，導(dǎo)致不同程度的細(xì)胞及體液免疫異常。反復(fù)輸血者可見含鐵血黃素沉著，甚至發(fā)生繼發(fā)性血色病。本癥死亡原因主要為顱內(nèi)出血、心力衰竭、肺水腫及各種嚴(yán)重感染。

　　臨床表現(xiàn)

　　從病因上分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50％；又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型；國外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障，后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項中之二項：①中性粒細(xì)胞絕對值＜500／mm3，②血小板數(shù)＜2萬／mm3，③網(wǎng)織紅細(xì)胞（紅細(xì)胞壓積糾正值）＜1％；骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，則造血細(xì)胞＜30％。其中中性粒細(xì)胞絕對值＜200／mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。

　　1、急性型  發(fā)病急，病情重，進(jìn)展迅速。

　?、?a href="http://bhshhw.cn/jibing/pinxue/" target="_blank" title="貧血" class="hotLink">貧血：

　　多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。

　　⑵感染：

　　多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。

　?、浅鲅?/P>

　　均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、齦血、眼結(jié)合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潛表轉(zhuǎn)為內(nèi)臟，常預(yù)兆會有更嚴(yán)重的出血。

　　2、慢性型  起病和進(jìn)展較緩慢，病情較急性型輕。

　　⑴貧血：

　　慢性過程，常見蒼白，乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經(jīng)輸血癥狀改善，但維持時間不長。

　　⑵感染：

　　高熱比急性型少見，感染相對容易控制，一般1周內(nèi)可恢復(fù)。上呼吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎，肺炎、敗血癥少見。感染的菌種以革蘭氏陽性桿菌、各類球菌為主。

　?、浅鲅?/P>

　　出血傾向較輕，以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血少見。久治無效的晚期病人有發(fā)生腦出血者。此時，病人可出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。

　　實驗室及其他檢查

　?。ㄒ唬┭蟪嗜?xì)胞減少，貧血屬正細(xì)胞正色素性，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，小于0.5%，且絕對值小于15×109/L；白細(xì)胞＜2×109/L，中性粒細(xì)胞＜0.5×109/L，淋巴細(xì)胞比例增高；血小板＜20×109/L.（二）骨髓象急性型呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞；非造血細(xì)胞增多，尤為淋巴細(xì)胞增多……慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細(xì)胞（炭核）比例常增多，其核不規(guī)則分葉狀，呈現(xiàn)脫核障礙，但巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多，一般在60％以上。

　?。ㄈ┕撬杌罱M織檢查和放射性核素骨髓掃描由于骨髓涂片易受周圍血液稀釋的影響，有時一、二次涂片檢查是難以正確反映造血情況，而骨髓活組織檢查對估計增生情況優(yōu)于涂片，可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。

　?。ㄋ模┌l(fā)病機(jī)制檢查CD4+細(xì)胞：CD8+細(xì)胞比值減低，Th1：Th2型細(xì)胞比值增高，CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增高，血清IL-2、IFN-γ、TNF水平增高。

　?。ㄎ澹┢渌麢z查造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低?？箟A血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常，如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。骨髓鐵染色示貯鐵增多。

　　診斷1、國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) 國內(nèi)對再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾有多次討論，1987年第四界再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會議的最后修改意見如下：

　　⑴全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。

　?、埔话銦o肝脾腫大。

　　⑶骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者做骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。

　?、饶艹庖鹑?xì)胞減少的其他疾病，（PNA、MDS中的難治性貧血（MDS-RA）、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。

　　⑸一般抗貧血藥物治療無效。

　　2、國內(nèi)急性再障（亦稱SAA-I型）的診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加?。怀０閲?yán)重感染，內(nèi)臟出血。

　　⑵血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下三項中之兩項：

　　①網(wǎng)織紅細(xì)胞小于1%，絕對值小于15×109/L；

　?、诎准?xì)胞明顯減少、中性粒細(xì)胞絕對值小于0.5×109/L；

　　③血小板小于20×109/L.⑶骨髓象：

　?、俣嗖课辉錾鷾p低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；

　?、诠撬栊×Ｖ蟹窃煅?xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

　　3、國內(nèi)慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。

　?。?）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。

　?。?）骨髓象：

　?、?系或2系減少，至少1個部位增生不良，巨核細(xì)胞明顯減少；

　?、诠撬栊×Ｖ蟹窃煅?xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。

　?。?）病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA－Ⅱ型。

　　鑒別診斷（一）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓幼紅細(xì)胞增生，尿中含鐵血黃素、、蛇毒因子溶血試驗、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應(yīng)，成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力低于正常，骨髓外周血中可發(fā)現(xiàn)CD55-、CD59-的各系細(xì)胞，均有助于鑒別。

　?。ǘ┕撬柙錾惓＞C合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）

　　FAB協(xié)作組將MDS分為五型，其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細(xì)胞減少，但骨髓三系細(xì)胞均增生，巨核細(xì)胞也增多，三系中均可見有病態(tài)造血，染色體檢查核型異常占20％～60％，骨髓組織切片檢查可見“造血前驅(qū)細(xì)胞異常分布”現(xiàn)象。

　?。ㄈ┑驮錾约毙?a href="http://bhshhw.cn/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病多見于老年人，病程緩慢或急進(jìn)，肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大，外周呈全血細(xì)胞減少，未見或偶見少量原始細(xì)胞。骨髓灶性增生減低，但原始細(xì)胞百分比已達(dá)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　?。ㄋ模〧anconi（FA）貧血又稱先天性AA，是一種遺傳性干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病。表現(xiàn)為一系或兩系或全血細(xì)胞減少，可伴發(fā)育異常如皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發(fā)育不全等。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)Fanconi基因，細(xì)胞染色體受絲裂霉素C作用后極易斷裂。

　?。ㄎ澹┘毙?a href="http://bhshhw.cn/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病（AL）

　　特被是白細(xì)胞減少和低增生性AL，早期肝、脾、淋巴結(jié)不腫大，外周兩系或三系血細(xì)胞減少，易與AA混淆。仔細(xì)觀察血象和多部位骨髓，可發(fā)現(xiàn)原始粒、單、或原（幼）淋巴細(xì)胞明顯增多。部分急性早幼粒細(xì)胞白血病可全血細(xì)胞減少，但骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué) 檢查、染色體易位t（15；17）、PML-RARα基因存在可幫助鑒別。

　　治療

　　1、祛除病因禁止使用影響造血功能的藥物；除必須檢查外，避免與放射線接觸；有病毒性肝炎者，積極治療肝炎。預(yù)防感染，避免出血，防止外傷和劇烈活動。

　　2、糾正貧血嚴(yán)重貧血（血紅蛋白小于60g/L）時應(yīng)當(dāng)輸血。目前成分輸血較普遍，根據(jù)血液有形成分缺少及出血、感染等情況，采用相應(yīng)的成分輸血。

　　3、對癥處理（1）出血的治療：

　　出血傾向明顯，可用止血敏、止血芳酸、維生素K、維生素C.非胃腸道出血，還可加地塞米松或氫化可的松靜脈滴注。凡迅速發(fā)展的紫癜、嚴(yán)重口腔或視網(wǎng)膜出血、血尿、血小板低于10×109/L而同時有感染，應(yīng)注意合并顱內(nèi)出血的風(fēng)險，應(yīng)輸血小板。

　　（2）控制感染：

　　因中性粒細(xì)胞減少所致，＜0.5×109/L時感染不可避免。病原體多來自皮膚、粘膜、呼吸道，也可來自胃腸道、膽總管、泌尿道的條件病菌。根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗選用敏感抗生素。注意皮膚、口腔、肛門衛(wèi)生及飲食衛(wèi)生。避免污染各種穿刺和插管。粒細(xì)胞缺乏，嚴(yán)重感染而抗生素治療無效者，可輸注粒細(xì)胞每天至少（1～2）×1010個粒細(xì)胞，連續(xù)3-5天，方能控制感染。

　　4、急性再生障礙性貧血的治療（1）免疫抑制治療①抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）、抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）：

　　本品具有針對免疫活性T抑制細(xì)胞介導(dǎo)免疫的功能，它們能誘發(fā)T細(xì)胞增殖，使造血恢復(fù)。適用于無合適供髓或年齡不大不能做骨髓移植的嚴(yán)重型再障。馬ALG10-15mg/（kg.d），連用5天，兔ATG3-5 mg/（kg.d），連用5天，用藥前做過敏試驗，靜脈滴注不宜過快，每日劑量維持點滴12-16小時。不良反應(yīng)有發(fā)熱、皮疹、寒戰(zhàn)，以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起的感染和出血。

　　②環(huán)孢菌素A（CSA）：

　　是一種Ts細(xì)胞Tc細(xì)胞克隆的殺傷劑，糾正再障患者的免疫紊亂，促使重癥再障的骨髓造血功能恢復(fù)。6 mg/（kg.d），療程1年。不良反應(yīng)有肝、腎毒性作用、牙齦增生、消化到出血。

　?、鄞髣┝考谆鶟娔猃垱_擊治療，20-30 mg/（kg.d），連續(xù)3日。

　?。?）造血生長因子常用粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF），劑量5ug/（kg.d）；紅細(xì)胞生成素（EPO），50-100U/（kg.d），在免疫抑制劑治療后使用，劑量可酌減，維持3個月以上為宜。

　?。?）骨髓移植（BMT）

　　用骨髓移植治療再障，在國外已取得許多經(jīng)驗，由于骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者，而且耗費大量人力、物力，故應(yīng)嚴(yán)格選擇適應(yīng)證，關(guān)于適應(yīng)證，有如下看法：重癥再障（老年人除外），粒細(xì)胞在0.5×109/L以下，血小板在20×109/L以下，骨髓內(nèi)淋巴細(xì)胞在75%以上；最好在確診后起3個月以內(nèi)進(jìn)行；年齡在20歲以下；移植前輸血次數(shù)少者（最好未輸過血）；HLA配型相同。

　　5、慢性再生障礙性激素的治療（1）雄性激素類藥物在應(yīng)用免疫抑制劑的基礎(chǔ)上合用雄性激素類藥物有一定療效。如丙酸睪丸酮：每次50～100mg，每日肌內(nèi)注射1次。康力龍：每次2～4mg，每日3次，口服。羥甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。

　?。?）骨髓興奮劑①硝髓士的寧：方法為肌內(nèi)注射5天，間隔2天，重復(fù)進(jìn)行，直至緩解。

　　②一葉秋堿，成人每日8～16mg，肌內(nèi)注射，小兒酌減。連用1.5～2個月，可出現(xiàn)療效，療程不得少于4個月。

　　③莨菪類藥物 主要是解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣，調(diào)整其血流灌注，從而改善造血微環(huán)境。

　　（3）微量元素類藥物①氯化鈷：鈷能抑制細(xì)酶，使細(xì)胞缺氧，從而刺激腎臟增加紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生。

　　②免疫調(diào)節(jié)劑 主要藥物為左旋咪唑。療程為3個月以上。

　?、勰I上腺皮質(zhì)激素。

　　預(yù)后如治療得當(dāng)，NSAA患者多數(shù)可緩解甚至治愈，僅少數(shù)進(jìn)展為SAA-Ⅱ型。SAA發(fā)病急、病情重、治療費用高，以往病死率很高（大于90%）；近10年來，隨著治療方法的改進(jìn)，SAA的預(yù)后明顯改善，但仍有1/3患者死于感染和出血。

　　預(yù)防1．對造血系統(tǒng)有損害的藥物應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，防止濫用。在使用過程要定期觀察血象。

　　2．對接觸損害造血系統(tǒng)毒物或放射性物質(zhì)的工作者，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施，定期進(jìn)行血象檢查。

　　3．大力開展防治病毒性肝炎及其他各類感染。加強(qiáng)勞動和生活環(huán)境保護(hù)。