概述

　　擴(kuò)張型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是原因不明的以單側(cè)或雙側(cè)心室擴(kuò)大，心室收縮功泵功能障礙，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。死亡率高，多見于男性，男女比例為2.5：1，在我國發(fā)病率為13/10萬-84/10萬不等。

　　病因和發(fā)病機(jī)制本病的病因迄今未明，目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：

　　1.病毒感染動物實(shí)驗(yàn)中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴(kuò)張型心肌病的病變，臨床上急性病毒性心肌炎患者長期隨訪中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的機(jī)會顯著大于一般人群，本病患者心肌活體標(biāo)本病毒檢查有炎性表現(xiàn)，不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高；近年來用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA，以上均說明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切，本病有可能是感染的持續(xù)存在。

　　2.基因及自身免疫研究發(fā)現(xiàn)本病與組織相容抗原有關(guān)，與非本病患者相比，本病中HLA B27、HLA A2、HLA DR4、HLA DQ4各位點(diǎn)增加，而HLA DRw6位點(diǎn)則減少，HLA的變化與常染色體隱性遺傳有關(guān)，可以解釋部分本病患者的家族性傾向。另一方面，可以有免疫反應(yīng)的改變，增高對病毒感染的易感性，導(dǎo)致心心肌自身免疫損傷。

　　3.細(xì)胞免疫本病患者中自然殺傷細(xì)胞活性減低，減弱機(jī)體的防御能力，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌損傷。

　　綜上所見，目前認(rèn)為本病的可能發(fā)病機(jī)制可能是先有柯薩奇病毒侵蝕心肌，在心肌內(nèi)增殖并引起心肌細(xì)胞壞死，第二階段在心肌內(nèi)不能找到病毒，但有淋巴細(xì)胞增多，此種細(xì)胞對心肌細(xì)胞致敏，引起機(jī)體產(chǎn)生自身抗體，如抗心肌肌纖維膜抗體、抗心肌肌球蛋白抗體、抗心肌肌動蛋白抗體及抗心肌線粒體抗體等，直接損傷心肌組織；后期炎性細(xì)胞浸潤減少或消失，成為纖維化，與肥大或減少的心肌細(xì)胞相互交織，構(gòu)成擴(kuò)張型心肌病的病變。病毒感染、免疫反應(yīng)學(xué)說雖是目前主要發(fā)病說，但還有許多問題未弄清，有待進(jìn)一步研究。

　　病理改變?nèi)庋塾^察左心室或雙側(cè)房室擴(kuò)張，室壁明顯變薄，二尖瓣和三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，心肌和心內(nèi)膜纖維化，心腔內(nèi)可見附壁血栓。光鏡檢查見心肌細(xì)胞肥大、細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數(shù)為心肌細(xì)胞溶解，尤其多見于病程長的病例。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失；肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。

　　病理生理心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴(kuò)張使房室瓣環(huán)擴(kuò)大，造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。心腔擴(kuò)張，心室壁內(nèi)張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血，而心肌攝氧的能力已達(dá)極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常。

　　臨床表現(xiàn)一、癥狀：

　　擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的類型，30－50歲最多見，男多于女，起病緩慢，可有無癥狀的心臟擴(kuò)大許多年，或表現(xiàn)為呼吸困難、心悸、端坐呼吸、浮腫、肝大等充血性左心衰或全心衰表現(xiàn)或各種類型的心律失常，部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。

　　二、體征：

　　心臟擴(kuò)大最多見，心尖部第一心音減弱，由于相對性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶而心尖部可聞張期雜音，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后，血壓恢復(fù)正常，亦有并存高血壓病者。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。嚴(yán)重左心衰時雙肺底可有濕羅音。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1、胸部X線檢查心影明顯增大，普大型，搏動減弱。心胸比例大于50%，肺淤血。

　　2、心電圖不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見。廣泛ST－T改變，左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q波，各導(dǎo)聯(lián)低電壓。

　　3、超聲心動圖早期即可見到心腔輕度擴(kuò)大，尤其左心室，左心室流出道擴(kuò)張，室間隔及左室后壁搏動幅度減弱，二者搏動幅度之和＜13mm.后期各心腔均擴(kuò)大?？捎卸?、三尖瓣反流。

　　4、放射性核素檢查核素血池掃描見舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低，心肌顯影呈灶性散在性放射性減低。

　　5、心導(dǎo)管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動減弱。冠脈造影多無異常。

　　6、心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞變性、肥大、間質(zhì)纖維化等。活體標(biāo)本還可以進(jìn)行病毒學(xué)檢查。

　　診斷1995年中華心血管病學(xué)會組織專題研討會，提出本病的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。

　　2.心臟擴(kuò)大　X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm，心臟可呈球型。

　　3.心室收縮功能減低　超聲心動圖檢測室壁運(yùn)動彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。

　　4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?。?，包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。

　　鑒別診斷（一）風(fēng)濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。

　　（二）心包積液心肌病時心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。

　　（三）高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa（110mmHg），且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。

　?。ㄋ模?a href="http://bhshhw.cn/jibing/guanxinbing/" target="_blank" title="冠心病" class="hotLink">冠心病中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。

　?。ㄎ澹┫忍煨?a href="http://bhshhw.cn/jibing/xinzangbing/" target="_blank" title="心臟病" class="hotLink">心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。

　　（六）繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。

　　治療

　　1、本病病因不明，也無特效療法，尚未發(fā)生心力衰竭者，應(yīng)預(yù)防感染，防止過勞，低鹽飲食，戒煙禁酒，以防發(fā)生心力衰竭。

　　2、已發(fā)生心力衰竭者，可用強(qiáng)心、利尿劑，如收縮壓不低于12.7kpa（95mmHg）可用血管擴(kuò)張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化，對地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療。有心律失常者，可根據(jù)不同的心律失常，選擇用藥，血壓偏低者，可靜脈滴注多巴胺5ug/min. 3、臨床癥狀不能改善且活檢證實(shí)為心肌炎的患者，可試用一個療程的免疫抑制劑。病程短，起病有發(fā)熱者，也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào)，隨著心衰程度的加重，下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度，改善心肌的反應(yīng)性，可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加劑量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。連用3－6個月，可使心臟功能改善，但各人耐受性不同，應(yīng)注意血壓及心功變化。

　　4、對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A、環(huán)化腺苷酸、輔酶Q10等可作為輔助治療。

　　5、對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)在肺、腎、肝和其他臟器功能損害之前，積極考慮作心臟移植術(shù)。

　　預(yù)后

　　本型病程長短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長者可存活20年以上。更容易出現(xiàn)充血性心力衰竭，預(yù)后不好。死亡原因多由心力衰竭和嚴(yán)重心律失常引起，部分患者猝死。