1、病因

　　迄今不明，一般認(rèn)為與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、遺傳、藥物中藥和代謝異常等有關(guān)。

　　2、分型

　　按病理可分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。以擴(kuò)張型心肌病常見(jiàn)，肥厚型心肌病次之，限制型心肌病較少見(jiàn)。

　　3、臨床表現(xiàn)

　　（1）擴(kuò)張型心肌病：起病緩慢，早期除心臟擴(kuò)大外無(wú)明顯異常，后期常為全心衰竭?；颊叻α?、活動(dòng)后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難，出現(xiàn)浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽(tīng)診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴(kuò)大，雙肺淤血及間質(zhì)水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導(dǎo)障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。診斷主要根據(jù)前述的臨床表現(xiàn)，除外其他類(lèi)型心臟病，結(jié)合X線，超聲心動(dòng)圖等?？纱_診。

　?。?）肥厚型心肌病：特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對(duì)稱(chēng)性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見(jiàn)，服硝酸甘油療效不明顯?；柝适遣∏閲?yán)重的信號(hào)，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，且常合并心房顫動(dòng)。體檢心界可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見(jiàn)。超聲心動(dòng)圖對(duì)本病診斷價(jià)值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3：1.臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖和心室造影檢查?？纱_診。

　?。?）限制型心肌病：主要分布在熱帶及亞熱帶地區(qū)。以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動(dòng)也較常見(jiàn)，部分合并內(nèi)臟栓塞。查體心臟搏動(dòng)弱、心音純、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴(kuò)大，部分可見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動(dòng)等心律失常。二維超聲心動(dòng)圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能?chē)?yán)重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動(dòng)圖檢查。

　　4、治療與護(hù)理

　　（1）心理護(hù)理：心肌病患者多較年輕，病程長(zhǎng)、病情復(fù)雜，預(yù)后差，故常產(chǎn)生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對(duì)治療悲觀失望，導(dǎo)致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在護(hù)理中對(duì)患者應(yīng)多關(guān)心體貼，常予鼓勵(lì)和安慰，幫助其消除悲觀情緒，增強(qiáng)治療信心。另外，注意保持休息環(huán)境安靜、整潔和舒適，避免不良刺激。對(duì)失眠者酌情給予鎮(zhèn)靜藥物。

　?。?）休息：無(wú)明顯癥狀的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經(jīng)藥物治療癥狀緩解后可輕微活動(dòng)，護(hù)士應(yīng)根據(jù)病情協(xié)助患者安排有益的活動(dòng)，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。合并嚴(yán)重心力衰竭、心律失常及陣發(fā)性暈厥的患者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，以減輕心臟負(fù)荷及心肌耗氧量。護(hù)士應(yīng)協(xié)助做好生活護(hù)理，對(duì)長(zhǎng)期臥床及水腫患者應(yīng)注意皮膚清潔干燥，注意翻身和防止褥瘡。

　?。?）飲食：給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食，避免刺激性食物。每餐不宜過(guò)飽，以免增加心臟負(fù)擔(dān)。對(duì)心功能不全者應(yīng)予低鹽飲食。同時(shí)耐心向病人講解飲食治療的重要性，以取得病人配合。此外，應(yīng)戒除煙酒。

　?。?）密切觀察病情，對(duì)危重患者應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓、心率及心律。當(dāng)出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，應(yīng)立即通知醫(yī)生，并備好搶救用品，藥物和盡快完成心臟起搏治療前的準(zhǔn)備。密切觀察生命體征，防止猝死。

　?。?）呼吸困難者取半臥位，予以持續(xù)吸氧，氧流量視病情酌情調(diào)節(jié)。每12～24小時(shí)應(yīng)更換鼻導(dǎo)管或鼻塞。對(duì)心力衰竭者可作血液氣體分析，了解治療效果。

　?。?）對(duì)合并水腫和心力衰竭者應(yīng)準(zhǔn)確記錄24小時(shí)液體攝入量和出量，限制過(guò)多攝入液體，每天測(cè)量體重。在利尿治療期間，應(yīng)觀察患者有無(wú)乏力、四肢痙攣及脫水表現(xiàn)，定時(shí)復(fù)查血電解質(zhì)濃度，警惕低鉀血癥，必要時(shí)補(bǔ)鉀。對(duì)大量胸、腹水者，應(yīng)協(xié)助醫(yī)生穿刺抽液，減輕壓迫癥狀。

　　（7）呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因。故護(hù)理中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，尤其是季節(jié)更換和氣溫驟變時(shí)。對(duì)長(zhǎng)期臥床者應(yīng)定時(shí)翻身、拍背，促進(jìn)排痰。此外，在心導(dǎo)管等有創(chuàng)檢查前后應(yīng)給予預(yù)防性抗生素治療，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎等。

　?。?）保持二便通暢。

　　（9）對(duì)心肌病患者，尤其是擴(kuò)張型及限制型心肌病患者，應(yīng)密切觀察有無(wú)腦、肺和腎等內(nèi)臟及周?chē)鷦?dòng)脈栓塞，必要時(shí)給予長(zhǎng)期抗凝治療，應(yīng)用抗凝藥的護(hù)理詳見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。

　　（10）對(duì)合并心力衰竭患者的治療和護(hù)理詳見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。值得提出的是，心臟病患者往往心肌病變廣泛，對(duì)洋地黃耐受性低，易現(xiàn)毒性反應(yīng)。因此給藥須嚴(yán)格遵照醫(yī)囑，準(zhǔn)確掌握劑量，密切注意地黃毒性反應(yīng)，如惡心、嘔吐、黃、綠視及有無(wú)室性過(guò)早搏動(dòng)和房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常。

　　對(duì)肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥的，以免加重心室內(nèi)梗阻。洋地黃加強(qiáng)心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進(jìn)一步降低心排血量，故亦慎用。對(duì)合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內(nèi)梗阻，緩解癥狀，常有一定療效。應(yīng)用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現(xiàn)惡心和頭等不良反應(yīng)，需囑患者勿隨便停藥，續(xù)用后癥狀可逐漸消失。用藥宜從小量開(kāi)始，加量不宜過(guò)快，護(hù)理中注意觀察不良反應(yīng)，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生予以處理。

　　預(yù)防心肌病

　　1.積極治療可能導(dǎo)致心肌病的原發(fā)病。

　　2.根據(jù)心功能情況，適當(dāng)活動(dòng)，但切忌不可過(guò)累，應(yīng)多休息，病情嚴(yán)重時(shí)應(yīng)臥床休息。

　　3.飲食宜清淡，有心衰時(shí)應(yīng)控制鈉、水?dāng)z人，生活規(guī)律，避免受寒而誘發(fā)疾病加重。

　　心肌病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)，癥狀更加明顯，主要癥狀有：

　　①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。

　?、?a href="http://bhshhw.cn/jibing/xinjiaotong/" target="_blank" title="心絞痛" class="hotLink">心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，用硝酸甘油含化不但無(wú)效且可加重。

　?、蹠炟逝c頭暈；多在勞累時(shí)發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過(guò)速或過(guò)緩型心律失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。

　?、?a href="http://bhshhw.cn/jibing/xinji/" target="_blank" title="心悸" class="hotLink">心悸；患者感覺(jué)心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失常或心功能改變所致。

　　心肌病的鑒別診斷

　　1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大，心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。

　　2.心臟擴(kuò)大：X線檢查心胸比>0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯。

　　3.心室收縮功能減低：

　　4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山病）。

　　5 .若有病毒性心肌炎病史，檢查患者血清中抗心肌肽類(lèi)抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β₁一受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體明顯增高更支持診斷。

　　6.注意與風(fēng)心病、心包積液、高血壓性心臟病、冠心病、先天性心臟病、繼發(fā)性心肌病鑒別。