概述

　　腎積水（hydronephrosis）是由于尿液從腎盂排出受阻，蓄積后腎內(nèi)壓力增高，腎盂與腎盞擴張，腎實質(zhì)萎縮，功能減退。腎積水容量超過1000ml或小兒超過24小時尿液總量時，稱為巨大腎積水。

　　病因和發(fā)病機制
    腎積水的原因分先天性與后天性兩種，以及泌尿系外與下尿路病因造成的腎積水。

　　（一）先天性的梗阻病因
    ①節(jié)段性的無功能：由于腎盂輸尿管交界處或上段輸尿管有節(jié)段性的肌肉缺如、發(fā)育不全或解剖結(jié)構(gòu)紊亂，影響了此段輸尿管的正常蠕動，造成動力性的梗阻。此種病變?nèi)绨l(fā)生在輸尿管膀胱入口處，則形成先天性巨輸尿管，后果為腎、輸尿管擴張與積水。

　　②內(nèi)在性輸尿管狹窄：大多發(fā)生在腎盂輸尿管交界處，狹窄段通常為1～2mm，也可長達1～3cm，產(chǎn)生不完全的梗阻和繼發(fā)性扭曲。在電子顯微鏡下可見在梗阻段的肌細胞周圍及細胞中間有過度的膠原纖維，久之肌肉細胞被損害，形成以膠原纖維為主的無彈性的狹窄段阻礙了尿液的傳送而形成腎積水。

　　③輸尿管扭曲、粘連、束帶或瓣膜橛結(jié)構(gòu)，此可為先天性也可能為后天獲得，常發(fā)生在腎盂輸尿管交界處、輸尿管腰段，兒童與嬰兒幾乎占2/3.④異位血管壓迫約1/3，為異位的腎門血管，位于腎盂輸尿管交界處的前方。其他有蹄鐵形腎和胚胎發(fā)育時腎臟旋轉(zhuǎn)受阻等。

　?、葺斈蚬芨呶婚_口：可以是先天性的，也可因腎盂周圍纖維化或膀胱輸尿管回流等引起無癥狀腎盂擴張，導(dǎo)致腎盂輸尿管交界部位相對向上遷移，在術(shù)中不能發(fā)現(xiàn)狹窄。

　　⑥先天性輸尿管異位、囊腫、雙輸尿管等。

　　（二）后天獲得性梗阻
    ①炎癥后或缺血性的疤痕導(dǎo)致局部固定。

　　②膀胱輸尿管回流造成輸尿管扭曲，加之輸尿管周圍纖維化后最終形成腎盂輸尿管交界處或輸尿管的梗阻。

　?、勰I盂與輸尿管的腫瘤、息肉等新生物，可為原發(fā)也可能為轉(zhuǎn)移性。

　?、墚愇荒I臟（游走腎）。

　?、萁Y(jié)石和外傷及外傷后的疤痕狹窄。

　?。ㄈ┩鈦聿∫蛟斐傻墓Ｗ柰鈦聿∽冊斐傻墓Ｗ璋▌用}、靜脈的病灶；女性生殖系統(tǒng)病變；盆腔的腫瘤、炎癥；胃腸道病變；腹膜后病變（包括腹膜后纖維化、膿腫、出血、腫瘤等）。

　?。ㄋ模┫履蚵返母鞣N疾病造成的梗阻如前列腺增生、膀胱頸部攣縮、尿道狹窄、腫瘤、結(jié)石甚至于包莖等，也都會造成上尿路排空困難而形成腎積水。

　　病理改變無論何種原因妨礙了正常的尿流，輸尿管腎盂交界處漸漸形成一個瓣膜狀障礙，宛如一個水閘。腎盂膨脹成囊腫，逐漸擴大；腎實質(zhì)也逐步伸長變薄，并有充血，腎盞隨著腎盂與腎實質(zhì)的膨脹而漸擴大，腎錐體與腎柱受壓變薄最后幾乎消失。腎小球仍能維持排尿功能，但因腎小管壞死、失去濃縮功能，造成尿液稀淡。在其發(fā)病過程中可造成各種病理變化。

　?。ㄒ唬┠I盂尿的返流腎積水發(fā)生后，一部份尿液仍能從輸尿管排空，但另一部分將返流至三個途徑：①腎周圍間隙；②腎盂周圍的靜脈；③腎盂周圍的淋巴管。在正常情況下，腎臟的淋巴容量隨尿流增加而增加，如出現(xiàn)于滲透性利尿時或輸尿管梗阻時。腎臟淋巴管的急性梗阻，可發(fā)生利鈉與利尿作用，對腎功能不會引起多大變化，但當(dāng)雙側(cè)腎臟淋巴管被結(jié)扎加上輸尿管梗阻，則在幾天內(nèi)就可引起腎臟的壞死性改變。在輸尿管梗阻開始時僅有腎小管與腎竇的返流，當(dāng)壓力繼續(xù)增高則有一部份尿液在相當(dāng)于腎盂出口部位進入到淋巴與靜脈系統(tǒng)并開始外滲，慢性腎積水時則尿液大多進入到腎靜脈系統(tǒng)，這就加重了腎臟負擔(dān)。

　　尿液返流后將產(chǎn)生三方面的改變：①腎盂內(nèi)壓提高加速了尿液的返流；返流反過來可減低腎盂內(nèi)壓，而使腎能繼續(xù)分泌尿液。②通過返流，代謝的產(chǎn)物能由此回流到循環(huán)系統(tǒng)，再由正常的腎臟排泄出來。③由此途徑感染也能進入到腎實質(zhì)內(nèi)，引起炎癥，或進入循環(huán)而產(chǎn)生菌血癥。

　?。ǘ┠I臟的平衡與代償腎積水發(fā)生后，正象由其他原因所導(dǎo)致的腎組織喪失功能后一樣，余下的組織能產(chǎn)生肥大改變且代償部份功能，但此種作用隨著年齡的增加而減弱，一般在35歲后此代償功能便幾乎喪失。

　　腎臟平衡的概念是1919年由Hinman提出的，這是指當(dāng)腎臟由于外傷或病變導(dǎo)致部份或一個腎臟喪失，取除該腎后，對側(cè)腎可調(diào)整總腎功能。在腎積水后，由于尿路近端的壓力升高而引起腎組織損害，此時就產(chǎn)生一個非常明顯提高的修復(fù)能力。若并發(fā)感染或梗阻不能完全解除，就會影響到修復(fù)與增生代償能力，最后因積水對腎實質(zhì)的損害由退化性改變進一步發(fā)展成萎縮。但由于對側(cè)腎臟自身具有調(diào)節(jié)平衡能力，故總腎功能仍將表現(xiàn)為正常水平，直到最后兩側(cè)發(fā)生不可逆改變，才會出現(xiàn)總腎功能的損害。如果梗阻解除，積水消退，按廢用性萎縮的原理（Hinman，1922）原來肥厚代償?shù)哪I組織或另外移植上去的腎臟將會萎縮?，F(xiàn)已證明，在動物的生長發(fā)育過程中，腎臟的生長是在生長激素刺激下完成的，而代償性生長則是在一個未明確的體液刺激因子激發(fā)下發(fā)生的。假如一個不成熟的腎臟移植到正常的動物身上，這不成熟的腎臟能繼續(xù)發(fā)育；而如果移植一個已經(jīng)有代償性增生的腎臟到一個僅有單個增生代償腎臟的動物身上，那么這兩個由于代償而增生的腎臟均會發(fā)生萎縮，直至恢復(fù)到正常大小。在腎積水的實驗動物與病人中，如梗阻解除，盡管對側(cè)已有一個代償性增生肥厚的腎臟，則積水的腎臟仍能恢復(fù)其功能。

　　（三）梗阻對腎功能的影響梗阻對腎功能的影響與梗阻的程度及單側(cè)還是雙側(cè)、急性還是慢性有關(guān)。①急性完全梗阻后第一個90分鐘腎血流增高，主要是因為腎小球前動脈的血管擴張，而90分鐘～5小時則腎小球前血管收縮，引起腎臟血流減少，如果梗阻持續(xù)存在，輸尿管內(nèi)壓力升高，到5小時后腎小球前血管的收縮可引起雙側(cè)腎血流減少和輸尿管壓力降低，這些梗阻后的腎血流改變機制被認為是由對血管有效應(yīng)的前列腺素引起，它可導(dǎo)致持續(xù)的血管收縮。在急性完全性輸尿管梗阻時，腎小球的濾過率減少，腎小管的功能受到損害。而部份梗阻時，開始幾個小時腎小管通過的時間減少，但仍有較好的再吸收，尿液容易減少，滲透壓增加，尿鈉濃度降低。②慢性完全性單側(cè)梗阻：其對腎功能的損害在開始第2周腎血管收縮，腎小管萎縮，到第6周輸尿管的壓力逐漸低下到1.99kPa（15mmHg），腎血流量減少到對照腎的20%.③慢性部份梗阻：對腎功能的損害類型類似于完全梗阻，即使是輕度梗阻也能造成嚴重的損害。④單側(cè)與雙側(cè)梗阻的不同生理改變：在實驗動物中兩者的差異24小時即能觀察到，單側(cè)梗阻的腎臟有較多的腎單位未被灌注與充盈，而雙側(cè)梗阻時大多數(shù)腎單位仍被灌注，總的腎血流和腎小球灌注有類似的減少。單側(cè)與雙側(cè)梗阻對腎功能的影響機制不同。單側(cè)梗阻輸入動脈的血管收縮，從而減少了血流與腎小球灌注；雙側(cè)梗阻時，近曲小管的壓力和出球動脈的阻力增加，一旦梗阻緩解，排鈉與利尿立即發(fā)生，但單側(cè)梗阻則不發(fā)生類似改變。⑤對腎臟代謝改變，主要是表現(xiàn)在對氧的利用減少和二氧化碳的產(chǎn)生增加，逐步形成一個在低氧環(huán)境下的代謝，對脂肪酸、α-麩氨酸酮酶（α-ketoglutarate）的利用和腎臟中糖的產(chǎn)生均喪失，在代謝過程中乳酸鹽到焦葡萄糖酸鹽的比率增加，這被指出在腎積水后腎臟內(nèi)轉(zhuǎn)向厭氧的代謝。當(dāng)成為持續(xù)性梗阻時，腎臟的代謝功能進行性喪失，到6周后即表現(xiàn)為明顯的不能逆轉(zhuǎn)的改變。

　?。ㄋ模┠I積水梗阻解除后的功能恢復(fù)人類的腎臟如果輸尿管完全梗阻一段時期后得以解除，其功能恢復(fù)比實驗動物中觀察到的時間長。有作者報告1個病人輸尿管完全梗阻解除后，到69天后才證實其某些腎功能已恢復(fù)。在雙側(cè)慢性梗阻的腎積水病人中尿液酸化過程包括氨排出，酸度滴定和碳酸氫鈉的吸收均呈現(xiàn)異常。在人類的研究中，尿路部份梗阻后，所有腎功能的測定除非尿液被稀釋，均表現(xiàn)有損害，在梗阻解除后則可證明某些功能可得以恢復(fù)。

　　在雙側(cè)輸尿管梗阻或孤立腎梗阻解除后發(fā)生的利尿過程，是由于潴留的液體和電解質(zhì)造成較高的滲透負壓和高的腎小球濾過率。利尿后必須增加和延長水與電解質(zhì)的替代療法，以預(yù)防由于利尿造成的水、電解質(zhì)負平衡而延緩了正常水、電解質(zhì)平衡的恢復(fù)。在梗阻解除后，腎功能即開始恢復(fù)，其恢復(fù)的快慢取決于腎臟損傷的嚴重程度和是否存在感染，另一點是與對側(cè)腎功能的損害程度有關(guān)。

　?。ㄎ澹┠I積水引起的其他改變急性單側(cè)輸尿管梗阻時能引起高血壓，主要因為腎素分泌增加，而慢性單側(cè)腎積水則很少發(fā)生因腎素分泌增多引起的高血壓。當(dāng)單側(cè)腎積水不伴有腎動脈梗阻時引起腎素分泌增加的前提下，手術(shù)修復(fù)后可以使高血壓完全緩解恢復(fù)正常。而雙側(cè)腎積水很少伴有因腎素分泌增加所引起的高血壓。在高血壓與慢性腎積水之間的關(guān)系主要是由于水鈉潴留容量擴張而引起。

　　在上尿路梗阻后可引起腹水，而自發(fā)性腹腔內(nèi)尿液滲漏是很少見的。在鼠的實驗性雙側(cè)輸尿管結(jié)扎后可產(chǎn)生尿性腹水。在急性輸尿管梗阻后，腎穹窿部發(fā)生尿液滲漏，甚至在有后尿道瓣膜造成梗阻的嬰兒中也可發(fā)生這種類型的滲漏。上海華山醫(yī)院有1例輸尿管上段結(jié)石、急性梗阻的病人，經(jīng)大劑量靜脈滴注造影證實類似的穹窿部尿液滲漏。

　　在實驗性尿性腹水中，應(yīng)測定腹水中尿素與肌酐的比例。正常人尿液與血漿中肌酐之比為30∶1到100∶1.當(dāng)尿液穿過腹膜形成尿性腹水時，其與血漿的肌酐之比可低至2∶1，而非尿性腹水中肌酐之比是1∶1.腎積水病人常發(fā)生繼發(fā)性紅細胞增多癥。在原發(fā)性紅細胞增多癥患者同時伴有巨脾、白細胞增多和血小板增多癥；而各種腎臟疾病常會引起紅細胞增多癥，它是單純的紅細胞增多，動脈血氧飽和度正常。在積水的腎臟切除后，紅細胞容量減少。在引起積水的梗阻解除后，紅細胞生長素在血內(nèi)仍處于高水平，其機制尚不清楚。

　　臨床表現(xiàn)

　　（一）無癥狀性腎積水這是指處于靜止?fàn)顟B(tài)的腎積水，可多年而無表現(xiàn)癥狀，直至發(fā)生繼發(fā)感染及造成鄰近器官的壓迫癥狀才被發(fā)現(xiàn)。

　?。ǘ┯邪Y狀的腎積水
    ①疼痛：腰部疼痛是重要癥狀。在慢性梗阻時往往癥狀不明顯，僅表現(xiàn)為腰部鈍痛。大多數(shù)急性梗阻可出現(xiàn)較明顯的腰痛或典型的腎絞痛。有個別病人雖發(fā)生急性雙側(cè)性梗阻或完全梗阻，但并不感到疼痛。Dietl危象：指在腎盂輸尿管連接部梗阻造成間歇性腎積水，少尿與多尿呈交替出現(xiàn)，當(dāng)大量飲水后出現(xiàn)腎絞痛、惡心、嘔吐。在兒童，腎積水常表現(xiàn)腹部腫塊，上腹部突發(fā)劇烈疼痛或絞痛，繼之有多量小便；當(dāng)疼痛緩解則腫塊縮小甚至消失。

　?、谀I腫大與腹塊：慢性梗阻可造成腎臟腫大或腹塊，但并不一定有其他癥狀，長期梗阻者在腹部可捫及囊性腫塊。

　?、鄱嗄蚝蜔o尿：慢性梗阻導(dǎo)致的腎功能損害可表現(xiàn)為多尿，而雙側(cè)完全性梗阻、孤立腎或僅一個腎有功能者完全梗阻可發(fā)生無尿。部份梗阻時尿量可大于正常，表現(xiàn)為明顯的多尿，而腎結(jié)石如間歇性阻塞腎盂時，可出現(xiàn)間歇性多尿。在多尿時，伴有腹塊消失或腹脹痛緩解。

　?、苎颍荷夏蚵饭Ｗ韬苌僖鹧颍绻Ｗ柙驗榻Y(jié)石，腫瘤則在腎絞痛的同時出現(xiàn)血尿。在部份梗阻的病例，表現(xiàn)為間歇性梗阻，當(dāng)絞痛出現(xiàn)后則尿量增多，并可產(chǎn)生血尿。在有繼發(fā)感染時也可伴有血尿或膿尿。

　?、菸改c道癥狀（惡心、嘔吐、胃鈉減退等）：出現(xiàn)于兩種情況：一種是急性上尿路梗阻時反射性的胃腸道癥狀；另一種為慢性梗阻的后期腎功能減退造成尿毒癥引起的胃腸道癥狀。

　　⑥繼發(fā)性頑固性尿路感染：梗阻的尿路一旦繼發(fā)感染，常很難治愈，易復(fù)發(fā)，發(fā)作時常有畏寒、發(fā)熱、腰痛，并會延伸至下尿路形成膀胱刺激癥。

　　（三）體征最主要的是上尿路梗阻形成腎積水后發(fā)生腎區(qū)飽滿叩痛，甚至捫及腫塊。如為不完全梗阻造成的間歇性梗阻，則可造成間歇性可捫及的腹塊。一般的腎積水腫塊，質(zhì)不堅，無觸痛，表面光滑無結(jié)節(jié)；并發(fā)感染時則出現(xiàn)疼痛、觸痛及全身性感染癥狀與體征。