概述

　　溶血性貧血（hemolytic anemia，HA）是指由于紅細(xì)胞的壽命縮短，破壞加速，而骨髓造血功能不能代償紅細(xì)胞的耗損而發(fā)生的貧血。溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時（骨髓有正常造血6-8倍的代償能力），可以不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。

　　病因

       一 、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血（一） 紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血1. 遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多 癥、遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥等。此類 HA 根據(jù)紅細(xì)胞膜蛋白電泳結(jié)果，可分為膜蛋白帶I缺乏、帶 Ⅱ 缺乏、帶 Ⅲ 缺乏、帶 Ⅳ 1/ 帶 Ⅳ 2 缺乏或收縮蛋白缺乏、骨架蛋白缺乏、功能蛋白缺乏等。

　　2. 獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂 （GPI） 錨連膜蛋白異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH ）。

　?。?二 ） 遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血紅細(xì)胞糖代謝酶系、核苷代謝酶系、氧化還原霉系等發(fā)生缺陷均可導(dǎo)致HA.常見的此類 HA 有 ：

　　1. 戊糖磷酸途徑酶缺陷   如葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶 （G6PD） 缺乏等。

　　2. 無氧糖酵解途徑酶缺陷   丙酣酸激酶缺乏等。

　　（ 三 ） 珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血1. 遺傳性血紅蛋白病 （ 珠蛋白生成障礙性貧血 ）

　?。╨） 珠蛋白肽鏈量的異常：如海洋性貧血。

　?。?） 珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)的異常：如不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病、C、D、E 等。

　　2. 血紅素異常（l） 先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常致紅細(xì)胞生成性血卟啉病。根據(jù)異常生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。

　?。?） 鉆中毒 影響血紅素合成可發(fā)生溶血。

　　二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血（一） 免疫性溶血性貧血1. 自身免疫性溶血性貧血  溫抗體型或冷抗體型 （ 冷凝集素型、 D-L 抗體型 ）。原發(fā)性或繼發(fā)性 （如 SLE、 病毒或藥物等 ）

　　2. 同種免疫性溶血性貧血  如血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA等。

　　（二） 血管性溶液貧血1. 血管壁異常  心臟瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。

　　2. 微血管病性溶血性貧血  血栓性血小板減少性紫癜 / 溶血尿毒癥綜合征 （TTP/HUS） .彌散性血管內(nèi)凝血 （DIC） 、敗血癥等。

　　3. 血管壁受到反復(fù)擠壓  行軍性血紅蛋白尿。

　?。?三 ） 生物因素  蛇毒、 瘧疾、黑熱病等。

　　（ 四 ） 理化因素  大面積燒傷、血漿中滲透壓改變和化學(xué)因素如苯肼、亞硝酸蓋類、氯酸鹽類等中毒，可引起獲得性高鐵血紅蛋白血癥并發(fā)溶血。

　　發(fā)病機制（一）紅細(xì)胞破壞的機理 紅細(xì)胞壽命縮短，易于破壞，主要通過以下三方面的機理。

　　1．紅細(xì)胞膜的異常（1）紅細(xì)胞膜支架異常：紅細(xì)胞膜的正常結(jié)構(gòu)是保持紅細(xì)胞的可變性、柔韌性和穩(wěn)定性的重要條件，所以紅細(xì)胞膜的缺陷是溶血發(fā)生的主要機制。紅細(xì)胞膜支架缺陷時紅細(xì)胞形態(tài)即發(fā)生改變，如球形細(xì)胞或橢圓形細(xì)胞增多癥等。這種形態(tài)異常的紅細(xì)胞容易在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)阻留而破壞。

　　（2）紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變：如丙酮酸激酶缺乏癥中有K＋漏出和Na＋滲入增加等，從而使紅細(xì)胞的穩(wěn)定性發(fā)生破壞。

　　（3）紅細(xì)胞膜吸附有免疫性物質(zhì)：如凝集抗體、不完全性抗體和補體吸附于紅細(xì)胞膜，可使紅細(xì)胞在血管內(nèi)溶血或主要在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被吞噬而破壞，后者如自身免疫性溶血貧血等。

　?。?）紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變（如膜脂質(zhì)成分的變化）：例如無β脂蛋白血癥，因紅細(xì)胞膜膽固醇含量增加而卵磷脂含量降低，使紅細(xì)胞成棘狀。

　　2．血紅蛋白的異常由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常（如Hbs、Hbc等），使分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶，導(dǎo)致紅細(xì)胞硬度增加，無法通過直徑比它小的微循環(huán)而被單核／吞噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬。不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等；由于氧化作用破壞血紅蛋白，導(dǎo)致海因小體的形成。這種含有堅硬珠蛋白變性小體的紅細(xì)胞，極易在脾索阻滯而被清除。

　　3．機械性因素如病理性瓣膜（鈣化性主動脈瓣狹窄等）、人工瓣膜等對紅細(xì)胞的機械性損傷。彌散性血管內(nèi)凝血后，纖維蛋白條索在微血管內(nèi)形成。當(dāng)循環(huán)紅細(xì)胞被貼附到網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的纖維蛋白索條上后，由于血流不斷沖擊，引起碎裂。如紅細(xì)胞強行通過纖維蛋白條索間的網(wǎng)孔時，也可受到機械性損傷而溶血，臨床稱為微血管病性溶血性貧血。

　　二、血紅蛋白的不同降解途徑（ 一 ） 血管內(nèi)溶血血型不合輸血、輸注低滲溶液或陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時，紅細(xì)胞因結(jié)構(gòu)完整性遭到破壞，可發(fā)生血管內(nèi)溶血，同時形成血紅蛋白血癥。血液中的結(jié)合珠蛋白能與游離血紅蛋白相結(jié)合。結(jié)合珠蛋白是血液中一組α1糖蛋白，作用似血紅蛋白的轉(zhuǎn)運蛋白，在肝內(nèi)產(chǎn)生， 1 分子的結(jié)合珠蛋白可結(jié)合 1 分子的游離血紅蛋白。血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白的結(jié)合體分子量大，不能通過腎小球排出。這種結(jié)合體由肝實質(zhì)細(xì)胞從血中清除，清除速度每小時大約為 0.13g/L .未被結(jié)合的游離血紅蛋白能夠從腎小球濾出，在近端腎小管中濾出的游離血紅蛋白可部分被重吸收，余下的血紅蛋白形成臨床所見的血紅蛋白尿。所以，所謂血紅蛋白的“腎闊”，實際上是腎小管對血紅蛋白的重吸收能力和結(jié)合珠蛋白結(jié)合血紅蛋白的能力之和。被腎小管重吸收的游離血紅蛋白，在近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)被分解為 卟啉 、鐵及珠蛋白。反復(fù)血管內(nèi)溶血時，未能輸送的鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細(xì)胞內(nèi)。如近曲小管上皮細(xì)胞脫落隨尿排出，即成為慢性血管內(nèi)溶血時可見到的含鐵血黃素尿。急性溶血時由于溶血產(chǎn)物引起腎小管阻塞、細(xì)胞壞死，不僅會有發(fā)熱、血紅蛋白尿、腰背痛，甚至可引起急性腎衰竭和休克。

　?。?二 ） 血管外溶血見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥和溫抗體自身免疫性溶血性貧血等，血管外溶血時由單核 - 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)主要是脾破壞紅細(xì)胞。單核 - 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬裂解紅細(xì)胞后，釋出的血紅蛋白可分解為珠蛋白和血紅素。珠蛋白進一步分解代謝，血紅素則分解為鐵和卟啉 .鐵可再利用， 卟啉則分解為游離膽紅素，后者經(jīng)肝細(xì)胞攝取，形成結(jié)合膽紅素從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素經(jīng)腸道細(xì)菌作用，被還原為糞膽原，大部分隨糞便排出。少量糞膽原又被腸道重吸收進人血循環(huán)，其中大多通過肝重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成所謂“糞膽原的長肝循環(huán)”。小部分糞膽原通過腎隨尿排出，稱之為尿阻原。血管外溶血起病比較緩慢，臨床可有貧血、黃疸、脾大、血清游離膽紅素增高、大便糞膽原排出增多、尿中尿膽原增多呈強陽性而膽紅素陰性。溶血伴有的黃瘟稱溶血性黃疸，黃疸的有無除取決于溶血程度外，還與肝處理膽紅素的能力有關(guān)，因此溶血性貧血不一定都有黃瘟。即使急性大量溶血，由于肝清除膽紅素的能力極強，血清總膽紅素一般不超過 85.5μmol/L（5mg/dl）。正常人每日糞便內(nèi)排出糞膽原的量為 40~280mg .高膽紅素血癥時糞膽原排出增多，但排出量受腹瀉、便秘和抗生素等藥物的影響。正常人24小時從尿中排出尿膽原的量小于 4mg .急性溶血時尿膽原的排出量可明顯增加，但慢性溶血患者尿膽原的量并不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收的糞膽原時才會增加。

　　無效性紅細(xì)胞生成 （ineffective erythropoiesis） 或稱為原位溶血，指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸、其本質(zhì)是一種血管外將血。常見于巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等。

　　三、骨髓中紅系造血代償性增生溶血時循環(huán)紅細(xì)胞減少，可引起骨髓紅系造血代償性增生，甚至粒紅比例倒置，紅細(xì)胞生成可增加 10 倍以上。外周血可以出現(xiàn)大量的網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，部分紅細(xì)胞含有核碎片，如 Howell-Jolly 小體和 Cbaot 環(huán)。慢性重度溶血性貧血時，長骨部分得黃髓可以變成紅髓、骨髓腔可以擴大，骨皮質(zhì)變薄，骨髓交形。兒童時期骨髓都是在紅髓，嚴(yán)重溶血時造血組織內(nèi)髓外擴大，可在脾、肝、淋巴結(jié)等部位形成髓外造血。故兒童溶血性貧血時多有肝、脾大

　　臨床表現(xiàn)

　　溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場所有關(guān)。

　　一、急性溶血：

　　起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血，缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

　　二、慢性溶血：

　　起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細(xì)胞性貧血患者。

　　實驗室及其他檢查

　　（一）反映紅細(xì)胞破壞過多、血紅蛋白大量分解的實驗室檢查。

　　1．血紅蛋白血癥正常血漿只有微量的游離血紅蛋白，約10～40mg/L.當(dāng)大量溶血時，主要是急性血管內(nèi)溶血時，可高達1000mg/L以上。

　　2．血清結(jié)合珠蛋白降低血清結(jié)合珠蛋白是血漿中一組α2糖蛋白，作用似血紅蛋白的轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)，在肝臟內(nèi)產(chǎn)生。正常血清含量為500～1500mg/L.血管內(nèi)溶血后，1分子的結(jié)合珠蛋白可結(jié)合1分子的游離血紅蛋白。此種結(jié)合體很快地從血中被肝實質(zhì)細(xì)胞所清除，其清除速度大約為130mg/L小時。約3～4天后，血漿中結(jié)合珠蛋白才復(fù)原。血清結(jié)合珠蛋白的降低可以提示溶血。結(jié)合珠蛋白在肝病時可降低，而在感染及惡性腫瘤中可升高。

　　3．血紅蛋白尿游離血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白相結(jié)合的產(chǎn)物，由于分子量大，不能通過腎小球排出。但當(dāng)血漿中游離血紅蛋白超過了結(jié)合珠蛋白所能結(jié)合的量，多余的血紅蛋白即可從腎小球濾出。一般血漿游離血紅蛋白量大于1300mg/L時，臨床出現(xiàn)血紅蛋白尿。血紅蛋白尿必須與肌紅蛋白尿或血尿相鑒別。

　　4．高鐵血紅素白蛋白血癥（methemalbuminemia）

　　血漿中游離血紅蛋白很易氧化為高鐵血紅蛋白，接著分解為高鐵血紅素。后者與血漿白蛋白結(jié)合形成高鐵血紅素白蛋白，是溶血的一種指標(biāo)，但不敏感。

　　5．血結(jié)素（hemopexin）缺乏血結(jié)素系在肝內(nèi)合成，正常血清中含5g～10g/L，能結(jié)合循環(huán)中由高鐵血紅蛋白分解的游離血紅素，最后被肝臟清除。在血管內(nèi)溶血時，血結(jié)素被大量結(jié)合而耗竭，因此它的缺乏常提示嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血。

　　6．含鐵血黃素尿被腎小管重吸收的游離血紅蛋白，在腎曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)被分解為卟啉、鐵及珠蛋白。鐵以含鐵血黃素形式沉積在上皮細(xì)胞內(nèi)，當(dāng)細(xì)胞脫落隨尿排出，即成為含鐵血黃素尿。含鐵血黃素尿主要見于慢性血管內(nèi)溶血。急性血管內(nèi)溶血時，含鐵血黃素尿要幾天后才陽性，并可持續(xù)一段時間。

　　7．高膽紅素血癥大量溶血時，血清游離膽紅素增高，因此結(jié)合膽紅素常少于總膽紅素的15％。由于肝臟清除膽紅素的能力很強；所以黃疸常僅是中度或輕度的，即使急性大量溶血時，一般也不超過85．5μmol／L.血清膽紅素濃度除取決于血紅蛋白分解的程度外，尚與肝臟清除膽紅素的能力密切有關(guān)。慢性溶血性貧血患者由于長期高膽紅素血癥，導(dǎo)致肝功能損害，可合并肝細(xì)胞性黃疸。

　　8．糞膽原排出增多正常人每日糞便內(nèi)排出糞膽原量為68～473μmol／L.當(dāng)血紅蛋白大量分解時，每日糞膽原排泄量可增至680～1700μmol/L；甚至可高達2550μmol/L.約10％～20％糞膽原可能來自骨髓中紅細(xì)胞無效生成和非血紅蛋白血紅素在肝內(nèi)轉(zhuǎn)換所致。此外排泄量易受腹瀉、便秘及抗生素等藥物的影響，每日波動很大，故宜連續(xù)測定3～4天，以求其平均數(shù)。糞膽原排泄與患者原先的血紅蛋白基數(shù)及體重有關(guān)。應(yīng)根據(jù)下列公式算出其糾正值和溶血指數(shù)：糾正的糞膽原排泄量=測得的24小時糞膽原量×15（g／dl） 60（kg）患者血紅蛋白 （g /dl） ×患者體重 溶血指數(shù)=糾正的糞物循環(huán)血紅膽原排匯量紅蛋白總量×100（正常值11～21）

　　9．尿液中尿膽原排出增多正常人每天從尿中排出的尿膽原為0～5．9μmol.急性大量溶血時，尿膽原排出量可明顯增加。慢性溶血患者尿膽原量并不增多，僅在肝功能減退，無法處理從腸道吸收的糞膽原時，尿中尿膽原才會增多。

　?。ǘ┓从臣t細(xì)胞壽命縮短、易于破壞的實驗室檢查1．紅細(xì)胞的形態(tài)改變球形紅細(xì)胞的直徑較正常紅細(xì)胞小但厚度增加，體積相似而表面面積減少。涂片染色，球形細(xì)胞中間缺少蒼白區(qū)，染色較深，正常人血片中也可偶見。如球形細(xì)胞數(shù)量增多，常提示紅細(xì)胞壽命縮短易于破壞，因為球形紅細(xì)胞不能變形，當(dāng)通過脾索時，易被阻滯而破壞。引起球形細(xì)胞增多的原因有遺傳性紅細(xì)胞膜的缺陷或后天獲得因素，如化學(xué)中毒、燒傷、自身免疫等。其它紅細(xì)胞畸形尚有靶形、鐮形、橢圓形、口形、棘形、短鋸齒形、碎裂細(xì)胞等，其形態(tài)及臨床意義參閱有關(guān)疾病。

　　2．海因小體經(jīng)體外活體染色（甲基紫或煌焦油藍）后，在光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)1～2μ大小顆粒狀折光小體，大多分布在紅細(xì)胞膜邊緣上。電鏡觀察，海因小體使紅細(xì)胞膜變形并有皺紋，原有雙層膜消失。海因小體是受損紅細(xì)胞內(nèi)的一種包涵體，是紅細(xì)胞內(nèi)變性血紅蛋白的沉淀物，發(fā)生于不穩(wěn)定血紅蛋白病、葡萄糖6磷酸脫氫酶缺陷癥及芳香族的苯胺或硝基類化合物中毒所致的溶血性貧血。

　　3．紅細(xì)胞脆性增加常用的紅細(xì)胞脆性試驗有紅細(xì)胞滲透性脆性試驗和自體溶血試驗。紅細(xì)胞的滲透性脆性顯示紅細(xì)胞面積和體積的比例關(guān)系，如紅細(xì)胞面積、體積比例縮小則脆性增加，比例增大則脆性減低。球形細(xì)胞滲透性脆性增加，顯示對低滲鹽水的抵抗力減低。靶形和鐮形紅細(xì)胞則相反，顯示對低滲鹽水的抵抗力增強。如將去纖維蛋白血在37℃孵育24小時后，可增加脆性試驗的敏感性。

　　自體溶血試驗與滲透性脆性試驗是相一致的，脆性增加時自體溶血也增加，主要用于遺傳性球形細(xì)胞增多癥的診斷。加入葡萄糖能糾正自體溶血試驗陽性者提示為葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷。

　　4．紅細(xì)胞壽命縮短紅細(xì)胞的壽命測定為診斷溶血的可靠指標(biāo)，其優(yōu)點有：①當(dāng)一般檢查不能肯定時，此試驗常能顯示溶血；②用以估計溶血的嚴(yán)重度；③可鑒別溶血是由于紅細(xì)胞內(nèi)缺陷或紅細(xì)胞外缺陷，或兩者均有缺陷。由于測定方法較復(fù)雜，不作為一般常規(guī)檢查。目前常用有51Cr、32P-DFP或3H-DFP（二異丙基氟磷酸）標(biāo)記紅細(xì)胞法。51Cr實際上僅代表細(xì)胞壽命的指數(shù)。32P-DFP或3H-DFP測定比較接近紅細(xì)胞的壽命，該法較51Cr為敏感，能檢出輕微紅細(xì)胞壽命縮短。

　　（三）反映紅細(xì)胞代償性增生的實驗室檢查1．網(wǎng)織紅細(xì)胞增多溶血性貧血時，因血紅蛋白的分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，導(dǎo)致骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生。網(wǎng)織紅細(xì)胞一般可達5％～20％。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)受到血液紅細(xì)胞數(shù)的影響。因此應(yīng)計算網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對值（參見“貧血概論”）。

　　2．周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞一般不多，約1％左右，主要是晚幼紅細(xì)胞。此外在嚴(yán)重溶血時尚可見豪-膠小體和幼粒細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及其他較不成熟紅細(xì)胞自骨髓中大量釋至血液，故周圍血液中大型紅細(xì)胞增多。

　　3．骨髓幼紅細(xì)胞增生溶血性貧血時，粒紅比例（正常為3∶1）常倒置，顯示幼紅細(xì)胞顯著增生，以中幼和晚幼紅細(xì)胞最多，形態(tài)多正常。骨髓增生情況也可經(jīng)X線檢查顯示顱骨和其他扁平骨；嚴(yán)重時甚至長骨有髓腔的擴大和骨皮質(zhì)變薄。這類變化常見于海洋性貧血、鐮形細(xì)胞性貧血，有時也見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥。骨髓增生程度也可用52Fe等來測定血漿及紅細(xì)胞鐵運轉(zhuǎn)率，常超過正常2～4倍。

　　診斷臨床上有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，實驗室檢查有貧血、紅細(xì)胞破壞增多、骨髓代償性增生及紅細(xì)胞有缺陷或壽命縮短的證據(jù)，此時可以肯定溶血性貧血的診斷。如能確定血管內(nèi)或血管外溶血，將有利于進一步的疾病診斷。溶血性貧血疾病診斷的一般步驟如下：

　?。?一 ） 詳細(xì)詢問病史 如有肯定的物理、機械、化學(xué)、感染和輸血因素，紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血較易明確。如有家族貧血史，則提示遺傳性貧血。

　　（ 二 ） 抗人球蛋白試驗 （Coombs 試驗 ） 陽性者，考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，并進一步確定原因。陰性者，要考慮：① Coombs 試驗陰性的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；②有血管內(nèi)溶血表現(xiàn)者應(yīng)考慮陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的可能；③外周血涂片發(fā)現(xiàn)大量異形紅細(xì)胞，則患者很可能為遺傳性球形細(xì)胞增多癥、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血等；如外周血涂片無異形紅細(xì)胞，則患者可能為異常血紅蛋白病、紅細(xì)胞葡萄糖 -6- 磷酸脫氫酶缺乏癥等。

　　鑒別診斷下列各情況易與溶血性疾病相混淆：

　?、偈а浴⑷辫F性或巨幼細(xì)胞貧血這些疾病的恢復(fù)早期：可有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；失血性、缺鐵性貧血一般無黃疸。巨幼細(xì)胞貧血因無效造血可有黃疸，用葉酸和維生素B12治療有效。

　　②家族性非溶血性黃疸 （Gilbert 綜合征 ） ：

　　患者有非膽紅素尿性黃疸，間接膽紅素增多，自幼發(fā)病，有家族遺傳史，而無貧血可幫助鑒別。③骨髓轉(zhuǎn)移瘤：

　　有幼粒 - 幼紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。以上情況雖然部分臨床表現(xiàn)類似溶血性貧血，但本質(zhì)不是溶血，故容易鑒別。無效性紅細(xì)胞生成時兼有貧血及非膽紅素尿性黃癥，是一種特殊的溶血，應(yīng)予注意。

　　治療

　　一、去除病因是最合理的治療方法。如藥物誘發(fā)的溶血性貧血 ， 停用藥物后溶血很快停血紅蛋白也迅速恢復(fù)正常。

　　二、如無法去除病因，則針對發(fā)病機制對癥治療（ 一 ） 藥物治療糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑可用于自身免疫性溶血性貧血及陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），常用藥物有潑尼松、氫化可的松、甲潑尼龍等……

　?。?二 ） 輸血可改善患者的情況，但可能加重自身免疫性溶血性貧血或誘發(fā)陣發(fā)性睡眠性紅蛋白尿發(fā)作。所以輸血的指征宜從嚴(yán)掌握。較重的海洋性貧血需要長期依賴輸血，應(yīng)使用去鐵胺以減輕身體的鐵負(fù)荷。

　?。?三 ） 脾切除術(shù)對遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價值，貧血可能永久消失。需較大劑量糖皮質(zhì)激素維持治療的自身免疫性溶血性貧血、丙酣酸激酶缺乏所致的貧血及部分海洋性貧血，切除后紅細(xì)胞壽命延長，貧血將有所減輕。