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狼瘡性腎炎的病理特點(diǎn)

  狼瘡性腎炎的病理特點(diǎn)

 ?。ㄒ唬?nbsp;腎小球病變

  為L(zhǎng)N最為常見(jiàn)而重要的病變?;静∽儼?/P>

 ?、偌?xì)胞增生:主要為系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增殖,可有新月體形成。②免疫復(fù)合物沉積:可廣泛沉積于系膜區(qū)、基底膜內(nèi)、上皮下和內(nèi)皮下。以IgG為主,常伴IgM、IgA、C3、C4和Clq沉積,如IgG、IgM、IgA均陽(yáng)性,稱"滿堂亮影現(xiàn)象。大量免疫復(fù)合物如沉積在內(nèi)皮下使毛細(xì)血管壁增厚,稱"白金耳環(huán)"現(xiàn)象;如沉積在毛細(xì)血管腔,則形成透明血栓。③毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死:可見(jiàn)壞死的細(xì)胞核,稱為核碎片。④炎癥細(xì)胞浸潤(rùn):主要為單核一巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞。國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)/腎臟病理學(xué)會(huì)2003年將LN分為6型:①I型,輕微系膜性LN.光鏡下腎小球正常,免疫病理或電鏡可見(jiàn)系膜區(qū)免疫沉積物;②II型,系膜增生性LN.單純不同程度的系膜細(xì)胞增生或基質(zhì)增多,伴系膜區(qū)免疫沉積;③III型,局灶性LN.500以下腎小球呈現(xiàn)節(jié)段或球性毛細(xì)血管內(nèi)或毛細(xì)血管外腎小球腎炎,伴或不伴系膜病變;④IV型,彌漫性LN.50%以上腎小球呈現(xiàn)節(jié)段或球性毛細(xì)血管內(nèi)或毛細(xì)血管外腎小球腎炎,通常伴彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積;⑤V型,膜性LN.可伴有增生性病變;⑥Ⅵ型,晚期硬化性LN,90%以上腎小球球性纖維化。LN腎小球病變多樣,各型間??捎凶园l(fā)性或在治療后發(fā)生轉(zhuǎn)型,可由輕至重,或由重至輕。

 ?。ǘ?nbsp;腎小管一間質(zhì)病變

  可見(jiàn)于50%以上的LN,尤其是Ⅵ型LN.表現(xiàn)為小管和間質(zhì)的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn);小管萎縮和間質(zhì)纖維化。免疫復(fù)合物在腎小管基底膜呈顆粒樣沉積。

  (三) 腎內(nèi)小血管病變

  表現(xiàn)為免疫復(fù)合物沉積在血管壁、透明樣血栓、非炎癥性壞死和血管炎。

  病理表現(xiàn)是LN判斷預(yù)后和指導(dǎo)治療的主要依據(jù)。反映病情活動(dòng)的指標(biāo)為:嚴(yán)重的系膜和內(nèi)皮細(xì)胞增生,伴或不伴粒細(xì)胞浸潤(rùn);核碎片;大量?jī)?nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積(白金耳環(huán)樣改變);透明血栓形成;腎小球基膜斷裂;細(xì)胞性或纖維細(xì)胞性新月體;毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死。其中后兩者更為重要。反映慢性病變的指標(biāo)為:腎小球硬化;纖維性新月體;腎小管萎縮;間質(zhì)纖維化。

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