診斷

　　根據(jù)患者對(duì)稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。

　　鑒別診斷

　　一、風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica）

　　通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來(lái)疼痛來(lái)自肌肉還是關(guān)節(jié)，無(wú)肌無(wú)力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正?；蜉p度肌病性變化。

　　二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指（趾）間關(guān)節(jié)和掌（蹠）指（趾）關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑有所區(qū)別；SLE多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見(jiàn)，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測(cè)定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。

　　三、嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis）

　　其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無(wú)力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細(xì)胞炎性浸潤(rùn)，有時(shí)呈局灶性變化，為嗜酸性細(xì)胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型。

　　四、系統(tǒng)性硬皮病皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見(jiàn)結(jié)締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實(shí)質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。

　　治療

　　一、皮質(zhì)類(lèi)固醇1、常規(guī)治療在無(wú)腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/（kg？d），重癥病例或開(kāi)始劑量無(wú)效，可增至1.5mg/（kg？d）；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/（kg？d）。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。

　　二、沖擊治療近年來(lái)重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療效應(yīng)不佳。

　　三、免疫抑制劑免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類(lèi)固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。

　　四、抗炎治療非甾體類(lèi)抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。

　　五、物理療法在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。

　　六、其他在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細(xì)地檢查有無(wú)腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪甚為必要。對(duì)小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，可獲良效。

　　預(yù)后

　　本病病程大部分病例為慢性漸進(jìn)性，在2～3年趨向逐步恢復(fù)，僅少數(shù)死亡，故少數(shù)發(fā)作急性呈顯著乏力的病例，多數(shù)預(yù)后不良，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。