概述

　　克羅恩?。–rohn‘s disease，Crohn病，CD）是一種病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病。病變多見于末段回腸和鄰近結腸，但整個消化道均可累及，呈節(jié)段式或跳躍式分布。臨床上以腹痛、腹塊、腹瀉、瘺管形成和腸梗阻為特點，可伴有發(fā)熱、營養(yǎng)障礙等全身表現(xiàn)以及關節(jié)、皮膚、眼、口腔粘膜、肝等腸外損害。本病與潰瘍性結腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病。本病有終身復發(fā)傾向，重癥患者遷延不愈，預后不良。發(fā)病年齡多見于15-30歲，但首次發(fā)作可出現(xiàn)在任何年齡組，男女患病率近似。

　　病因及發(fā)病機制
    病因迄今未明，目前認為本病，可能系多種因素的綜合作用?？赡苡邢铝幸蛩兀?/P>

　　一、感染：采用PCR方法在該病腸組織中發(fā)現(xiàn)副結核分枝桿菌，此菌感染可能與誘導復發(fā)有關。而與病毒及衣原體感染無關。

　　二、免疫反應：該病患者體液免疫和細胞免役均異常。半數(shù)以上患者血清中可檢測到自身抗體、循環(huán)免疫復合物和補體C3、C4升高。組織培養(yǎng)中患者淋巴細胞具有毒性，能殺傷正常結腸上皮細胞，巨噬細胞協(xié)同T細胞和抗體倚賴的細胞毒作用，攻擊靶細胞而損害全身組織。本病常出現(xiàn)腸外表現(xiàn)說明可能是自身免疫性疾病。但確切機制尚未明確。

　　三、遺傳 ：調查發(fā)現(xiàn)雙卵雙胎共患克羅恩病比潰瘍性結腸炎多，約1/3患者有陽性家族史，15%患者的血緣家族患有此病，說明遺傳因素在該病的重要性。

　　病理改變
    病變同時累及回腸末段與鄰近右側結腸者為最多見，約占50%；只涉及小腸者占其次，主要在回腸，少數(shù)見于空腸；局限在結腸者約占 20% ，以右半結腸為多見。病變可同時涉及闌尾、直腸、肛門。病變在口腔、食管、胃、十二指腸者少見。

　　大體形態(tài)上，克羅恩病特點為：

　　1、病變呈節(jié)段性或跳躍性，而不呈連續(xù)性；

　　2、粘膜潰瘍的特點：早期呈鵝口瘡樣潰瘍；隨后潰瘍增大，形成縱行潰瘍和裂隙潰瘍，將粘膜分割呈鵝卵石樣外觀；

　　3、病變累及腸壁全層，腸壁增厚變硬，腸腔狹窄；

　　組織學上，克羅恩病的特點為：

　　（1） 非干酪壞死性肉芽腫，由類上皮細胞和多核巨細胞構成，可發(fā)生在腸壁各層和局部淋巴結；

　?。?） 裂隙潰瘍，呈縫隙狀，可深達粘膜下層甚至肌層；

　　（3） 腸壁各層炎癥，伴充血、水腫、淋巴管擴張、淋巴組織增生和纖維組織增生；

　　腸壁全層病變至腸腔狹窄可發(fā)生腸梗阻。潰瘍穿孔引起局部膿腫，或穿透至其他腸段、器官、腹壁，形成內瘺或外瘺。腸壁漿膜纖維素滲出、慢性穿孔均可引起腸粘連。

　　臨床表現(xiàn)

　　起病大多隱匿、緩漸，從發(fā)病至確診往往需數(shù)月至數(shù)年。病程呈慢性，長短不等的活動期與緩解期交替，有終生復發(fā)傾向。少數(shù)急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥，酷似急性闌尾炎或急性腸梗阻。本病臨床表現(xiàn)在不同病例差異較大，與病變性質、部位、病期及并發(fā)癥有關。

　　一、 消化系統(tǒng)表現(xiàn)
    （一）腹痛  為最常見癥狀。多位于右下腹或臍周，間隙性發(fā)作，常為痙攣性陣痛伴腹鳴。常于進餐后加重，排便或肛門排氣后緩解。腹痛的發(fā)生可能與腸內容物通過炎癥、狹窄腸段，引起局部腸痙攣有關。腹痛亦可由部分或完全性腸梗阻引起，此時伴有腸梗阻癥狀。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛和明顯壓痛，提示炎癥波及腹膜或腹腔內膿腫形成。全腹劇痛和腹肌緊張，可能系病變腸段急性穿孔所致。

　　（二）腹瀉  也是本病的常見癥狀之一，主要由病變腸段炎癥滲出、蠕動增加及繼發(fā)性吸收不良引起。腹瀉先是間隙發(fā)作，病程后期可轉為持續(xù)性。糊狀便，多無膿血和粘液。病變涉及下段結腸或肛門直腸者，可有粘液血便及里急后重。

　?。ㄈ└共堪鼔K 約見于 10% ~ 20% 患者，由于腸粘連、腸壁增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致。右下腹及臍周多見，腫塊邊緣不清楚，大小不一，質地中等，固定，有壓痛。固定的腹塊提示有粘連，多已有內瘺形成。

　?。ㄋ模┋浌苄纬?nbsp; 因透壁性炎癥病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而成。瘺管形成是克羅恩病的臨床特征之一，往往作為與潰瘍性結腸炎鑒別的依據。瘺分內瘺和外瘺，前者可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜后等處，后者通向腹壁或肛周皮膚。腸段之間內瘺形成可致腹瀉加重及營養(yǎng)不良。腸瘺通向的組織與器官因糞便污染可致繼發(fā)性感染。外瘺或通向膀胱、陰道的內瘺均可見糞便與氣體排出。

　?。ㄎ澹└亻T直腸周圍病變  包括肛門直腸周圍瘺管、膿腫形成及肛裂等病變，見于部分患者，有結腸受累者較多見。有時這些病變可為本病的首發(fā)或突出的臨床表現(xiàn)。

　　二、 全身表現(xiàn) 本病全身表現(xiàn)較多且較明顯，主要有：

　?。ㄒ唬┌l(fā)熱 為常見的全身表現(xiàn)之一，與腸道炎癥活動及繼發(fā)感染有關。間隙性低熱或中度熱常見，少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥。少數(shù)患者以發(fā)熱為主要癥狀，甚至較長時間不明原因發(fā)熱之后才出現(xiàn)消化道癥狀。

　　（二）營養(yǎng)障礙 由慢性腹瀉、食欲減退及慢性消耗等因素所致。表現(xiàn)為消瘦、貧血、低蛋白血癥和維生素缺乏等。青春期間患者常有生長發(fā)育遲滯。

　　三、腸外表現(xiàn) 本病可有全身多個系統(tǒng)損害，因而伴有一系列腸外表現(xiàn)，包括：杵狀指（趾）、關節(jié)炎、結節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔粘膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性活動性肝炎等，少數(shù)有淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。

　　實驗室及其他檢查

　　一、 實驗室檢查貧血常見；活動期周圍血白細胞增高，血沉加快；嚴重者血清白蛋白常、血鉀、血鈉、血鈣有降低，凝血時間延長；糞便隱血試驗常呈陽性，有時可見紅、白細胞；有吸收不良綜合征者糞脂排出量增加并可有相應吸收功能改變。血液自身抗體檢查。

　　二、 X 線檢查小腸病變作胃腸鋇餐檢查，結腸病變作鋇劑灌腸檢查。X 線表現(xiàn)為節(jié)段性腸道炎性病變，可見粘膜皺襞粗亂、縱行性潰瘍或裂溝、鵝卵石征、假息肉、單發(fā)或多發(fā)性狹窄、瘺管形成等 X 線征象。由于病變腸段激惹及痙攣，鋇劑很快通過而不停留該處，稱為跳躍征；鋇劑通過迅速而遺留一細線條狀影，稱為線樣征，該征亦可能由腸腔嚴重狹窄所致。由于腸壁深層水腫，可見填充鋇劑的腸袢。

　　三、 結腸鏡檢查結腸鏡作全結腸及回腸末段檢查。病變呈節(jié)段性（非連續(xù)性）分布，見裂隙狀潰瘍，潰瘍周圍粘膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，腸腔狹窄，炎性息肉，病變腸段之間粘膜外觀正常。組織活檢有時可在粘膜固有層發(fā)現(xiàn)非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集。

　　因為克羅恩病為腸壁全層性炎癥、累及范圍廣，故其診斷往往需要 X 線與結腸鏡檢查的相互配合。結腸鏡檢查直視下觀察病變，對該病的早期識別、病變特征的判斷、病變范圍及嚴重程度的估計較為準確，且可取活檢，但只能觀察至回腸末段，遇腸腔狹窄或腸粘連時觀察范圍會進一步受限。 X 線檢查可觀察全胃腸道，顯示腸壁及腸壁外病變，故可與結腸鏡互補，特別是在小腸病變的性質、部位和范圍的確定上仍然是目前最為常用的方法。