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吸收不良綜合征(malabsOrption syndmme)

  概述
    吸收不良綜合征(malabsOrption syndmme)是指各種病因所致小腸對(duì)營養(yǎng)物質(zhì)(脂肪、蛋白質(zhì)、糖、礦物質(zhì)、維生素等)吸收障礙產(chǎn)生的癥候群。臨床表現(xiàn)主要有腹瀉、消瘦和各種營養(yǎng)物質(zhì)缺乏,如貧血、水腫、舌炎及出血傾向等。

  病因
    病因很多。按發(fā)病機(jī)制分為:

  1.腸腔內(nèi)消化障礙(腔內(nèi)相)

 ?。?)胰酶缺乏或活力減低:①胰腺功能不足,如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺纖維囊腫和胰腺廣泛切除術(shù)后。②胃酸過多致胰脂肪酶失活(胃泌素瘤)。

  (2)膽鹽缺乏:①膽鹽合成減少(各種嚴(yán)重肝實(shí)質(zhì)病變)。②膽鹽丟失增加,末端回腸疾病、末端回腸切除術(shù)及引起膽汁排泄障礙性疾?。ㄈ缒懙拦W杌蛟l(fā)性膽汁性肝硬化)。③膽鹽分解增加(小腸細(xì)菌過度生長、糖尿病性腸病、硬皮病、盲袢綜合征等)。④膽鹽與藥物結(jié)合(新霉素、考來烯胺、碳酸鈣、秋水仙堿等)。

  2.腸黏膜吸收不良(黏膜相)

 ?。?)黏膜表面積減少:小腸廣泛切除、胃結(jié)腸瘺、短路手術(shù)后造成吸收面積減少。

 ?。?)黏膜損害:如小腸免疫缺陷病(低丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏病)、乳糜瀉、熱帶性脂肪瀉、寄生蟲病等。

 ?。?)腸黏膜上皮細(xì)胞遺傳性缺陷:如雙糖酶缺乏癥、胱氨酸尿癥、蛋氨酸吸收不良、葡萄糖.半乳糖載體缺陷、無β脂蛋白血癥、維生素B12選擇性吸收不良。

 ?。?)廣泛小腸浸潤性病變:whipple病、腸結(jié)核、小腸淀粉樣變、嗜酸細(xì)胞性腸炎、淋巴瘤等。

  3.淋出或血流障礙(輸送相)

 ?。?)淋巴系統(tǒng)發(fā)育畸形(小腸淋巴管擴(kuò)張)。

 ?。?)淋巴管阻塞(淋巴瘤、結(jié)核瘤、w hipple?。?/P>

 ?。?)腸系膜血液循環(huán)障礙(腸系膜動(dòng)脈硬化、血管炎)。

  臨床表現(xiàn)
    (1)腹瀉:常見癥狀之一,典型脂肪瀉量多,具有惡臭、淺黃或灰白色稀水樣或糊狀便,表面常飄浮油脂層,同時(shí)伴有腹脹、腸鳴或腹痛。

 ?。?)體重減輕、乏力、水腫:為患者的主要癥狀,但表現(xiàn)的程度不同,是由于營養(yǎng)吸收障礙和水、電解質(zhì)平衡紊亂造成。

 ?。?)維生素和礦物質(zhì)缺乏:可有①缺鐵性或大細(xì)胞性貧血。②出血傾向?yàn)橹苄跃S生素K吸收不良和低凝血酶原血癥的結(jié)果。③骨質(zhì)疏松和手足抽搐,系長期維生素D、鈣、鎂等吸收不良所致。④周圍神經(jīng)損害、舌炎、口角炎或夜盲等,由于維生素B、A缺乏而引起。⑤脂肪吸收不良致腸內(nèi)草酸鹽吸收過多,可形成尿路結(jié)石。

  檢查檢驗(yàn)
    1.實(shí)驗(yàn)室檢查
    (1)血液檢查:貧血、凝血酶原時(shí)間延長、血清鐵、維生素B12膽固醇及電解質(zhì)(鉀、鈉、鎂)降低。

 ?。?)特殊試驗(yàn):檢查吸收不良綜合癥的特殊試驗(yàn)

  檢查方法                正常值                     吸收不良綜合征
   糞脂定量試驗(yàn)     <6g/d 吸收率>95%             >6g/d 吸收率<95%
   血清胡蘿卜素測(cè)定      >100U/dl               脂肪吸收不良時(shí)<100U/dl
   維生素B12吸收試驗(yàn)(60Co-B12)  48小時(shí)尿>8%  回腸功能不良,腸菌過度生長<8%
   131I-三酰甘油吸收試驗(yàn)  72小時(shí)糞排出率>5%                <5%
   D-木糖吸收(25g法)  5小時(shí)尿排出量>4.5g          糖類吸收不良時(shí)<3g
   BT-PABA(胰功肽)試驗(yàn)  排出>50%                         <50%

  2.X線鋇餐檢查  除可了解小腸的功能外,還可以排除胃腸道其他器質(zhì)性病變。

  3.小腸黏膜活組織檢查  經(jīng)口小腸鏡各段作活組織檢查。可檢出乳糜瀉、小腸淋巴管擴(kuò)張、小腸淋巴瘤、克羅恩病、淀粉病變等。結(jié)腸鏡通過回盲瓣,可觀察回腸末端病變。

  治療
    治療原則是:病因治療,綜合替補(bǔ)和飲食療法。

  1.病因治療  如乳糜瀉患者給予去麥膠飲食,炎癥性腸病應(yīng)給予SASP、激素、硫唑嘌呤治療。

  2.替補(bǔ)性治療
   (1)維生素補(bǔ)充:即綜合性補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)和熱量。

  1)脂溶性維生素:重癥者,維生素A,每日10萬~20萬u,維持量每日2.5萬~5萬U;維生索D,每日0.5萬~3萬U,必要時(shí)增加劑量使血清鈣正常;維生素K口服,有出血者用維生素K,靜脈滴注,直至凝血酶原時(shí)間達(dá)正常;維生素E每日口服lOOmg. 2)水溶性維生素:葉酸開始每日10~20mg,1個(gè)月后改維持量每日5~10mg;維生素B12每日100~g,肌內(nèi)注射2~3周,病情改善后維持量100ug,每月1次;B族維生素Bl、B2、煙酸等長期口服,嚴(yán)重者可肌內(nèi)注射;維生素E每日100mg口服。

 ?。?)熱量供應(yīng):①口服中鏈三酰甘油(MCT):MCT可以很快被脂肪酶水解,即使在缺乏膽鹽時(shí),亦可被小腸黏膜吸收,對(duì)脂肪吸收不良者可代替長鏈三酰甘油提供熱量。②靜脈高營養(yǎng)(TPN):對(duì)嚴(yán)重吸收不良者給予靜脈內(nèi)高營養(yǎng)治療,可在短期內(nèi)扭轉(zhuǎn)病情。③要素飲食:是一種含有必需氨基酸、糖類、礦物質(zhì)和維生素的飲食,含脂肪量少易消化,使用方便。要素飲食有多種商品,以愛倫多為例,每80g提供300kcal(12.5kJ)熱量,含碳水化合物90.8%、脂肪0.7%、氨基酸8.3%以及電解質(zhì)和礦物質(zhì),溶于250m1水中口服,每日可用至480g.(3)礦物質(zhì):有水與電解質(zhì)紊亂者,注意血鈉、鉀、鈣與鎂離子的補(bǔ)充。貧血者,根據(jù)貧血程度應(yīng)相應(yīng)口服或肌內(nèi)注射鐵劑。

 ?。?)補(bǔ)充胰酶:胰酶片每次2~4g,每日3次:Viokase或Cotazyme均每日4~12g,分次口服。

 ?。?)抗生素:適用于小腸盲袢綜合征或細(xì)菌過度生長者,一般采用口服,小劑量分次給藥,如氨芐西林、諾氟沙星、呋喃唑酮、甲硝唑等。

  (6)白蛋白和丙種球蛋白對(duì)血清蛋白嚴(yán)重減低者,適量補(bǔ)充。對(duì)低丙種球蛋白血癥和反復(fù)感染者,肌內(nèi)注射o.05g/kg體重,每3-4周1次。

 ?。?)腎上腺皮質(zhì)激素:危重患者,每日靜脈滴注ACTH30~40U,連續(xù)10~21日或潑尼松每日30~40mg,病情有所緩解時(shí)逐漸減量停藥。

  (8)止瀉藥:復(fù)方苯乙哌啶,每次5mg,每日2~3次;洛哌丁胺(易蒙停)2~4mg,每日2~3次。嚴(yán)重者鴉片酊,每次10滴,每日2-3次。

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