概述

　　支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于其本身及周?chē)难装Y使支氣管的管壁肌肉和彈性組織破壞導(dǎo)致異常擴(kuò)張、變形。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是兒童和青年時(shí)期麻疹、百日咳后的支氣管肺炎。隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的臨床應(yīng)用，已使本病的發(fā)病率大為減少。

　　病因和發(fā)病機(jī)制
    支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見(jiàn)。

　　一、支氣管-肺組織感染和阻塞嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管-肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴(kuò)張最常見(jiàn)的原因，因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，或細(xì)支氣管周?chē)M織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累有兩肺下部支氣管，且左側(cè)更為明顯。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴(kuò)張，好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。支氣管曲菌感染損傷支氣管壁，可見(jiàn)段支氣管近端的擴(kuò)張。

　　二、支氣管阻塞腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞，可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖，使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右肺中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，周?chē)卸啻亓馨徒Y(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起肺不張，并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。

　　三、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥（trachobronchomegaly），可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），被稱(chēng)為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15％－20％，遠(yuǎn)高于一般人群，說(shuō)明該綜合征與先天性因素有關(guān)。

　　與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化，由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì)；致分泌物潴留在支氣管內(nèi)，引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下，反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。

　　四、全身性疾病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒感染、黃甲綜合征等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。心臟移植術(shù)后也可發(fā)生支氣管擴(kuò)張，可能是慢性肺移植物排斥的征象。有些不明原因的支氣管擴(kuò)張患者體液免疫和細(xì)胞免疫功能有不同程度異常，提示支氣管擴(kuò)張可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)。

　　病理改變
    支氣管擴(kuò)張的粘膜表面常有慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮，管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，由纖維組織替代，管腔變形擴(kuò)張。擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀和囊狀兩種，亦常混合存在。柱狀擴(kuò)張的管壁損害較輕，隨著病變的發(fā)展，破壞嚴(yán)重，變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。亦可經(jīng)過(guò)治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染，其炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變，久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫，還會(huì)加重支氣管擴(kuò)張。

　　繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見(jiàn)于下葉，而左下葉支氣管較細(xì)長(zhǎng)，又受心臟血管的壓迫，影響引流，易發(fā)生感染，更容易發(fā)病。舌葉支氣管開(kāi)口接近下葉背支，常因下葉感染而受累及，故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時(shí)存在。

　　病理生理
    支氣管擴(kuò)張的早期病變輕又局限，由于肺的儲(chǔ)備能力大，呼吸功能測(cè)定可在正常范圍；病變范圍較大時(shí)，可出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變；當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，使支氣管周?chē)卫w維化，且累及胸膜或心包時(shí)，肺功能測(cè)定可表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，如肺活量減少、殘氣／肺總量比值相對(duì)增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值減低、最大通氣量減退。吸入氣體分布不勻，支氣管擴(kuò)張區(qū)引流肺組織肺泡通氣減少，而血流很少受到限制，使通氣／血流比值小于正常，形成肺內(nèi)的動(dòng)靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。病變嚴(yán)重時(shí)，肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，低氧血癥引起肺小動(dòng)脈血管痙攣，肺動(dòng)脈高壓，增加右心負(fù)擔(dān)，并發(fā)肺源性心臟病，乃至右心衰竭。

　　臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。

　　一、癥狀
    （一）慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時(shí)咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染，則有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分離為四層：上層為泡沫，下懸膿性成份，中為混濁粘液，底層為壞死組織沉淀物。用痰量估計(jì)嚴(yán)重程度：＜10ml/d為輕度；10-150ml/d為中度；＞150ml/d為重度。

　?。ǘ┓磸?fù)咯血咯血可反復(fù)發(fā)生，程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致，支氣管擴(kuò)張咯血后一般無(wú)明顯中毒癥狀。有些病者因支復(fù)咯血，平時(shí)無(wú)咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀，臨床上稱(chēng)為“干性支氣管擴(kuò)張”。其支氣管擴(kuò)張多位于引流良好的部位，且不易感染。

　　（三）反復(fù)肺部感染若反復(fù)繼發(fā)感染，支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適。炎癥擴(kuò)展到病變周?chē)姆谓M織，出現(xiàn)高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等癥狀。一旦咳痰通暢，大量膿痰排出后，患者自感輕松，體溫下降，精神改善。

　　二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭俊⒈巢枯^粗的濕啰音；結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多見(jiàn)于肩胛間區(qū)，咳嗽時(shí)可聞及干濕啰音。慢性重癥支氣管擴(kuò)張的肺功能?chē)?yán)重障礙時(shí)，勞動(dòng)力明顯減退，稍活動(dòng)即有氣急、紫紺、伴有杵狀指（趾）。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、X線(xiàn)檢查：

　　典型的X線(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張表現(xiàn)為軌道征，是增厚的支氣管壁影；囊狀擴(kuò)張表現(xiàn)為粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。

　　二、CT檢查：

　　顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張，或成串成簇的囊樣改變。高分辨率CT有更好空間和密度分辨力，能顯示次級(jí)肺小葉為基本單位的肺內(nèi)微細(xì)結(jié)構(gòu)。

　　三、支氣管造影：

　　能確診，并可明確支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍，為外科決定手術(shù)切除范圍提供依據(jù)。

　　四、 纖維支氣管鏡檢查：

　　可以明確出血、擴(kuò)張或阻塞部位，還可進(jìn)行局部灌洗，取得沖洗液作涂片革蘭染色、細(xì)胞學(xué)檢查，或細(xì)菌培養(yǎng)等，對(duì)診斷和治療也有幫助。

　　診斷
    根據(jù)慢性咳嗽、咳痰、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，再結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出診斷?？蛇M(jìn)一步通過(guò)支氣管造影或胸部CT（HRCT）明確診斷。

　　鑒別診斷
    一、慢性支氣管炎多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少膿性痰。痰量不多，無(wú)反復(fù)咯血史，兩肺底有散在細(xì)的干濕啰音。

　　二、肺膿腫起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線(xiàn)檢查可見(jiàn)局部濃密炎癥陰影，中有氣液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全消退吸收。若為慢性肺膿腫則以往有急性肺膿腫的病史。

　　三、肺結(jié)核常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線(xiàn)胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。

　　四、先天性肺囊腫X線(xiàn)檢查可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周?chē)M織無(wú)浸潤(rùn)。胸部CT、支氣管造影可助診斷。

　　五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎有慢性咳嗽咳痰、進(jìn)行性呼吸困難、慢性鼻竇炎病史，胸片和CT可見(jiàn)有彌漫分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影，類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。病理學(xué)可確診。大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素治療2個(gè)月以上有效。

　　治療

　　支氣管擴(kuò)張的治療主要是防治呼吸道的反復(fù)感染，其關(guān)鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物的治療。必要時(shí)手術(shù)治療。

　　一、保持呼吸道通暢  通過(guò)祛痰劑稀釋膿痰，再經(jīng)體位引流清除痰液，以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。

　　（一）祛痰劑可服氯化銨0.3-0.6g，溴已新8-16mg.亦可用溴已新8mg溶液霧化吸入，或生理鹽水超聲霧化吸入使痰液變稀，必要時(shí)可加用支氣管舒張劑噴霧吸入，以緩解支氣管痙攣，再作體位引流，以提高其療效。

　?。ǘw位引流體位引流的作用有時(shí)較抗生素治療尤為重要，使病肺處于高位，其引流支氣管開(kāi)口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據(jù)病變部位采取不同體位引流，每日2－4次，每次15-30min.體位引流時(shí)，間歇作深呼吸后用力咳，同時(shí)用手輕拍患部，可提高引流效果。在引流痰量較多的病例，應(yīng)注意將痰液逐漸咳出，以防發(fā)生痰量過(guò)多涌出發(fā)生窒息，亦應(yīng)注意避免過(guò)分增加患者呼吸和循環(huán)生理負(fù)擔(dān)而發(fā)生意外。

　　二、控制感染支氣管擴(kuò)張急性感染時(shí)，常選用阿莫西林（amoxicillin）0.5g，每日4次，環(huán)丙沙星0.5g，一日2次；或口服頭孢類(lèi)抗生素。或用青霉素80萬(wàn)u和慶大霉素8萬(wàn)u肌肉注射，一日2次；嚴(yán)重感染時(shí)可用氨芐青霉素4－6g，或一、二代頭孢菌素加丁胺卡那霉素靜脈滴注。對(duì)平日無(wú)癥狀的輕癥患者，發(fā)生上呼吸道感染后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或紅霉素、麥迪霉素0.3g，一日3－4次。另全身用藥配合局部給藥，可提高抗菌效果?？捎们嗝顾?0－20萬(wàn)u或慶大霉素4萬(wàn)u，于體位引流后霧化吸入，每日2－3次。有時(shí)可考慮環(huán)甲膜穿刺，注入抗生素及濕化液，加強(qiáng)抗菌和排痰作用。經(jīng)纖支鏡局部灌洗后，注入抗生素也有顯著療效。

　　三、手術(shù)治療反復(fù)呼吸道急性感染或（和）大咯血患者，其病變范圍不超過(guò)二葉肺，尤以局部性病變反復(fù)大咯血，經(jīng)藥物治療不易控制，年齡40歲以下，全身情況良好，可根據(jù)病變范圍作肺段或肺葉切除術(shù)。若病變很少，且癥狀不明顯，或病變較廣泛累及兩側(cè)肺，又伴呼吸功能?chē)?yán)重?fù)p害的患者，則不宜作手術(shù)治療。

　　四、咯血的處理
    1. 鎮(zhèn)靜、休息：

　　小量咯血無(wú)需特殊處理，僅需休息、對(duì)癥治療。中量以上咯血需臥床休息，患側(cè)臥位或平臥位。對(duì)精神緊張、恐懼不安者，應(yīng)解除其顧慮，必要時(shí)可給予少量鎮(zhèn)靜藥。咳嗽劇烈的大咯血者，可適當(dāng)給予鎮(zhèn)咳藥，但禁用嗎啡，以免過(guò)度抑制咳嗽引起窒息。

　　2. 加強(qiáng)護(hù)理，密切觀(guān)察：

　　中量以上咯血者，應(yīng)定時(shí)測(cè)量血壓、脈搏和呼吸。鼓勵(lì)患者輕咳，將血液咳出，以免滯留于呼吸道內(nèi)。保持呼吸道暢通，保持大便通暢。

　　3. 大咯血患者應(yīng)開(kāi)放靜脈，備血，必要時(shí)補(bǔ)充血容量。每次200-400ml. 4. 止血藥的應(yīng)用：

　　⑴垂體后葉素：能收縮肺小動(dòng)脈，使局部血流減少、血栓形成而止血。

　?、品油桌鳎和ㄟ^(guò)直接擴(kuò)張血管平滑肌，降低肺動(dòng)靜脈壓而止血。

　?、瞧蒸斂ㄒ颍河袛U(kuò)張血管和鎮(zhèn)靜作用。

　?、戎寡帲?-氨基己酸：抑制纖溶酶原激活為纖溶酶，從而抑制纖維蛋白溶解。酚磺乙胺（止血敏）：增強(qiáng)血小板和毛細(xì)血管功能。特諾新（安絡(luò)血）：增強(qiáng)毛細(xì)血管對(duì)損傷的抵抗力。維生素K：促進(jìn)肝臟合成凝血酶原，促進(jìn)凝血。纖維蛋白原：可在凝血酶作用下形成許多纖維蛋白單體，后者在凝血因子X(jué)II的作用下形成纖維蛋白，促進(jìn)止血。云南白藥：0.3-0.5g，每日3次口服。

　?、善べ|(zhì)類(lèi)固醇：具有非特異性抗炎作用，減少血管通透性，可短期少量應(yīng)用。

　　5. 氣管鏡止血：

　　經(jīng)藥物治療無(wú)效者可考慮通過(guò)硬質(zhì)氣管鏡清除積血并止血。冷鹽水灌洗：4℃冷鹽水500 ml加用腎上腺素5 mg，分次注入出血肺段，停留1分鐘后吸出。氣囊導(dǎo)管止血：氣囊堵塞出血支氣管，壓迫止血，防止窒息。24小時(shí)后放松氣囊，觀(guān)察幾小時(shí)無(wú)出血可拔管。激光冷凍止血。

　　6. 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)。

　　7. 手術(shù)治療。

　　8. 大咯血窒息的處理：窒息表現(xiàn)：患者突感胸悶難忍，煩躁不安，面色蒼白或發(fā)紺，咯血突然中止，呼吸困難，意識(shí)喪失。處理：保持呼吸道暢通，足高頭底位，拍背；用開(kāi)口器打開(kāi)口腔，將舌拉出，迅速清除口腔及咽喉部積血，氣管插管或切開(kāi)，吸氧，適當(dāng)應(yīng)用呼吸興奮劑。

　　預(yù)后
    內(nèi)科治療一般擴(kuò)張的支氣管不能恢復(fù)。外科手術(shù)切除治療是根治的方法。近期療效（5年以?xún)?nèi)）為90%左右（包括癥狀消失和明顯改善），遠(yuǎn)期療效（5年以上）為80%.

　　預(yù)防
    防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急、慢性呼吸道感染，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能和抗病能力，治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎，注意防止異物誤吸進(jìn)入氣管，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張具有重要意義。