急性腎炎綜合征（急性腎小球腎炎；感染后腎小球腎炎）： 一種病理學(xué)表現(xiàn)為腎小球內(nèi)彌漫性炎性改變，臨床表現(xiàn)為突然起病的血尿，紅細(xì)胞管型，輕度蛋白尿，時(shí)常伴有高血壓，水腫和氮質(zhì)血癥為特征的綜合征。

    病因?qū)W

    急性腎炎綜合征的原型是鏈球菌后腎小球腎炎（PSGN），因?yàn)楦腥玖薃組β-溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株，如12型（伴咽炎）和49型（伴膿皰?。SGN在美國和歐洲的發(fā)病率正在下降。在世界上其他許多地區(qū)流行發(fā)生，大約5%~10%伴有咽炎，約25%伴有皮膚感染的患者發(fā)生PSGN.此疾病在大于3歲的兒童和年輕人中最常見，但也有5%的病人年齡超過50歲。從感染至腎小球腎炎起病有1~6周的潛伏期（平均2周）。

    病理學(xué)和發(fā)病機(jī)制

    損害主要局限于腎小球，表現(xiàn)為體積增大，細(xì)胞增多。開始浸潤的為中性粒細(xì)胞或嗜酸性細(xì)胞，其后為單核細(xì)胞。上皮細(xì)胞增生是常見的早期，暫時(shí)性表現(xiàn)。如果損害嚴(yán)重，可能出現(xiàn)微血栓形成。血液動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致少尿，常伴有上皮細(xì)胞新月體（包氏囊腔內(nèi)由增生上皮細(xì)胞形成，可能由活化的巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的生長因子介導(dǎo)）。內(nèi)皮和系膜細(xì)胞數(shù)量增加，系膜區(qū)經(jīng)常因水腫而大大增寬，含有中性粒細(xì)胞，死亡細(xì)胞，細(xì)胞碎片和上皮下電子致密物質(zhì)沉積。

    免疫熒光顯微鏡通?？娠@示免疫復(fù)合物IgG和補(bǔ)體呈顆粒狀沉積。電子顯微鏡下，這些沉積物為半月形或駝峰狀，位于上皮下區(qū)域。這些沉積物的存在開始補(bǔ)體介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)，并導(dǎo)致腎小球損害。盡管有人推測(cè)免疫復(fù)合物中含有與鏈球菌有關(guān)的抗原，但此類抗原還未被找到。

    癥狀和體征

    臨床表現(xiàn)可從無癥狀性血尿（大約50%）和輕度蛋白尿至典型的腎炎伴肉眼或鏡下血尿（可樂色，褐色，煙熏色或明顯的血色），蛋白尿，少尿，水腫，高血壓和腎功能不全。

    在10%的成人和1%的兒童中，急性腎炎綜合征可發(fā)展成急進(jìn)性腎小球腎炎。疾病緩解的病人，腎的細(xì)胞增生在幾周內(nèi)消失，但炎癥反應(yīng)的嚴(yán)重性變化很大，剩余小球硬化常見。大多數(shù)兒童（85%~95%）保持或重新獲得正常的腎功能，特別是在鏈球菌感染時(shí)得病者。偶爾，某些散在病例和成年人僅部分恢復(fù)腎功能。尿液分析中血尿或蛋白尿可能持續(xù)多年。

    實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷

    尿蛋白排泄可每日＞0.5~2g/m2 ；任意尿蛋白/肌酐比值可能＜2（正常0.1~0.3）。尿沉渣中含異形紅細(xì)胞，白細(xì)胞和腎小管細(xì)胞，管型包括紅細(xì)胞管型和血紅蛋白管型是特征性的，白細(xì)胞管型和顆粒管型（蛋白滴）較常見。

    抗致病感染因子的抗體滴度通常在1~2周內(nèi)上升。針對(duì)鏈球菌抗原產(chǎn)物的抗體增多能被測(cè)到：抗鏈球菌溶血素-O（ASO）是上呼吸道感染最好的指示，及膿皮病的抗透明質(zhì)酸酶和抗脫氧核糖核酸酶B.在疾病活動(dòng)期C3和C4通常降低。在80%的PSGN病例補(bǔ)體水平6~8周內(nèi)可恢復(fù)正常，而實(shí)際上無一例膜增生性腎小球腎炎（MPGN）會(huì)如此。冷球蛋白血癥常常持續(xù)數(shù)月，而循環(huán)免疫復(fù)合物只能在幾周內(nèi)檢測(cè)到。

    小管功能時(shí)常因間質(zhì)中的炎癥改變而紊亂，導(dǎo)致尿濃縮能力和泌酸能力下降，腎單位溶質(zhì)交換障礙。因?yàn)榫哂心承﹥?nèi)在的腎小球肥大的能力，故小管功能缺陷通常發(fā)生在GFR明顯降低前。隨著腎小球功能紊亂逐漸進(jìn)展，總濾過面積明顯減少，GFR下降，氮質(zhì)血癥出現(xiàn)。GFR可從血清肌酐濃度或尿肌酐清除率估計(jì)，盡管GFR通常在1~3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，蛋白尿可能持續(xù)6~12個(gè)月，鏡下血尿可長達(dá)數(shù)年。輕度上呼吸道感染時(shí)尿沉渣的短暫變化可能再次發(fā)生。

    在本綜合征起病1~6周前，有喉嚨痛，膿皰病或培養(yǎng)證實(shí)的鏈球菌感染的病史，及抗鏈球菌抗體血清滴度的升高可有助于診斷。紅細(xì)胞管型在任何腎小球腎炎中都可見，但當(dāng)與臨床表現(xiàn)相聯(lián)系時(shí)，強(qiáng)烈提示急性腎炎綜合征。超聲檢查可幫助鑒別急性疾?。ㄍǔＤI臟體積正常或稍大）與慢性疾病加重（腎臟縮?。?。

    預(yù)后

    預(yù)后取決于病人的年齡，感染是散發(fā)的還是流行性的及當(dāng)炎癥刺激緩解后腎臟損害所處的階段。如果最初的腎臟損害不嚴(yán)重，抗原血癥的來源能減少或被清除，則預(yù)后通常較好。在大多數(shù)病人，癥狀和體征逐漸減輕。嚴(yán)重的病例，可發(fā)生高血壓伴或不伴心衰及高血壓腦病。GFR顯著降低或腎病綜合征發(fā)生（約30%病人，特別是那些有許多上皮下沉積物者）伴廣泛新月體形成和壞死預(yù)示會(huì)快速進(jìn)展至終末期腎衰。少數(shù)病人，起病時(shí)伴無尿，嚴(yán)重高血容量和高鉀血癥，除非病人行透析，否則可能死亡。

    治療

    PSGN發(fā)生前對(duì)感染行抗微生物治療似乎不能預(yù)防PSGN.如果在診斷時(shí)細(xì)菌感染存在，則應(yīng)行抗微生物治療，其他任何繼發(fā)原因應(yīng)該治療。免疫抑制藥物是無效的，皮質(zhì)類固醇激素可能使情況變壞。如果氮質(zhì)血癥和代謝性酸中毒存在，飲食蛋白質(zhì)需限制。當(dāng)循環(huán)過負(fù)荷，水腫或嚴(yán)重高血壓存在時(shí)，鈉攝入應(yīng)減少。利尿劑（如噻嗪類，袢利尿劑）可能對(duì)于控制擴(kuò)充的細(xì)胞外液容量有幫助。高血壓需有力的治療。嚴(yán)重腎衰可能有透析必要。

    急性腎炎綜合征的非細(xì)菌性繼發(fā)原因

    急性腎炎綜合征也可能發(fā)生在病毒，寄生蟲，偶爾在真菌感染之后。這些另外形式的臨床和腎臟病理表現(xiàn)與PSGN相似（上皮下駝峰）或Ⅰ型MPGN（有系膜和內(nèi)皮下沉積物）。腎臟受累的一系列表現(xiàn)存在；系統(tǒng)表現(xiàn)經(jīng)常與其他疾病混淆（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，腎臟栓子，抗微生物藥誘導(dǎo)的急性間質(zhì)性腎炎），狼瘡性腎小球腎炎可能發(fā)生但更常見為腎病綜合征。

    這些急性腎炎綜合征的其他形式較PSGN容易診斷，因?yàn)樗鼈兊臐摲谳^短或者在感染明顯時(shí)發(fā)生腎小球腎炎。然而，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎導(dǎo)致的腎炎診斷困難，特別當(dāng)血培養(yǎng)是陰性時(shí)。

    臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重性與感染持續(xù)時(shí)間有關(guān)，如繼發(fā)于人工血管感染后的急性腎炎綜合征如果感染（通常是表皮葡萄球菌）能被根除則預(yù)后較好，這通常需要除去移植物和抗生素治療。然而，當(dāng)病人原有腎臟疾病或治療被延誤時(shí)，腎功能衰竭可能不可逆，損害為廣泛性的（新月體，壞死）。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>