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原發(fā)性胃惡性淋巴瘤(primary gastric malignant lymphma,PGML)臨床較為少見,占胃惡性腫瘤的1%~3%,占消化道原發(fā)性惡性淋巴瘤的1/3[1],因早期缺乏特異癥狀,臨床易誤診為胃炎、胃潰瘍及胃癌。我院于1998年1月~2004年10月共收治PGML患者9例,均經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí),現(xiàn)分析資料報(bào)告如下。
1.臨床資料
1.1 一般資料 本組共有患者9例,男6例,女3例,年齡18~58歲,平均38歲。
1.2 診治標(biāo)準(zhǔn) 參考1961年Dawson[2]提出的PGML 5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)全身無淺表性淋巴結(jié)腫大;(2)外周血白細(xì)胞總數(shù)及分類正常;(3)X線胸片未見縱隔淋巴結(jié);(4)在手術(shù)時(shí)除胃腸道受累部位及區(qū)域淋巴結(jié)外,無其他肉眼所見到侵犯;(5)肝及脾正常。
1.3 臨床表現(xiàn) 原發(fā)性胃惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)并無特異性,主要癥狀依次為上腹部隱痛7例,消瘦納差4例,腹脹3例,惡心、嘔吐1例。此外部分患者有上腹部燒灼感、發(fā)熱、體重下降等癥狀,主要體征為貧血貌4例,上腹部壓痛9例,上腹部包塊5例。
1.4 輔助檢查 本組9例患者均于手術(shù)前行鋇餐檢查,僅2例考慮為惡性淋巴瘤,1例考慮潰瘍性胃癌,3例考慮為慢性胃炎,3例誤診為惡性腫瘤。行胃鏡檢查病灶主要在胃體和胃竇部,所有患者均有黏膜皺襞粗亂水腫、充血、易出血等改變,病灶平均直徑為3 cm.胃鏡診斷:4例考慮為惡性淋巴瘤,2例考慮為胃癌,1例考慮為胃潰瘍,余2例應(yīng)用超聲內(nèi)鏡明確診斷,Hp陽性患者為8例。
1.5 臨床病理分期 以1971年Annarbor分期標(biāo)準(zhǔn),本組ⅠE期2例、ⅡE期3例、ⅢE期3例、ⅣE期1例。均為非霍奇金淋巴瘤,其中B細(xì)胞4例,T細(xì)胞3例,BT細(xì)胞2例。
1.6 治療方法 本組9例患者均行手術(shù)并聯(lián)合化療,術(shù)前病理活檢明確5例,術(shù)中標(biāo)本切緣冰凍病理檢查明確為4例,其中6例根治性遠(yuǎn)端胃切除,2例根治性全胃切除,1例行根治性全胃切除+橫結(jié)腸切除術(shù);全部患者術(shù)后化療方案均行CHOP(環(huán)磷酰胺、長春新堿、鹽酸吡柔比星、強(qiáng)的松)4~6個(gè)周期。[醫(yī) 學(xué)教育網(wǎng) 搜集整理]
1.7 結(jié)果及預(yù)后 8例患者獲得隨訪,失訪1例,隨訪率為88.9%,隨訪自手術(shù)日至今,目前健在6例,1例術(shù)后3年死于心肺功能衰竭,1例術(shù)后2年死于腫瘤復(fù)發(fā)、腹腔廣泛轉(zhuǎn)移,其中存活5年4例,5年生存率為50.0%.
2.討論
惡性淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織瘤,臨床特點(diǎn)是常見為無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大,好發(fā)于頸部、腋窩、滑車,其次就是咽淋巴結(jié)及胃腸道。而PGML原發(fā)于胃壁黏膜及黏膜下淋巴濾泡組織,是結(jié)外惡性淋巴瘤的一種。病因與發(fā)病機(jī)制不清楚,文獻(xiàn)報(bào)道幽門螺桿菌(Hp)感染可能與該病有直接關(guān)系,原理是Hp導(dǎo)致胃竇部胃炎,造成腸上皮化生并聚集形成有組織的淋巴樣濾泡,隨后異常、增生,并最終發(fā)展成淋巴瘤[3]。本組病例Hp陽性率為78%.
原發(fā)性胃惡性淋巴瘤男性多于女性,病程偏長,年齡偏大,臨床表現(xiàn)不具有特征性,主要以上腹部疼痛、食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹及貧血為主。
上消化道造影是胃惡性淋巴瘤常用的檢查方法,不能完全確診,但對(duì)疾病有一定的篩選。主要的X線變化為:(1)不規(guī)則充盈缺損之間存在有正常黏膜,呈“鵝卵石樣”改變;(2)在充盈缺損周圍,伴有粗糙扭曲及肥大的胃黏膜皺褶;(3)跨過幽門進(jìn)入十二指腸的環(huán)行病變。本組病例以充盈缺損、龕影、黏膜皺襞破壞、胃壁僵硬為主,而胃腸鋇餐提示2例,漏診率為78%.
本組病例術(shù)前都給予胃鏡檢查,但病理確診為胃惡性淋巴瘤僅5例,漏診率為44.4%.因胃惡性淋巴瘤在胃鏡下呈多中心、多形態(tài)改變:(1)腫塊型:腫塊為扁平,亦為息肉狀,表面黏膜正常;(2)潰瘍型:發(fā)生在浸潤性腫瘤的中心部,為巨大單一潰瘍,邊緣銳利,與正常組織界限清楚,不易與胃潰瘍區(qū)別;(3)結(jié)節(jié)型:表現(xiàn)為黏膜表面隆起的多發(fā)性或彌漫性結(jié)節(jié),形成表面充血、糜爛,覆污穢苔;(4)彌漫浸潤型:胃壁增厚,胃腔狹窄,皺襞粗大,充氣胃壁擴(kuò)張差。本組病例結(jié)節(jié)型2例、潰瘍型3例、腫塊型4例,尚未發(fā)現(xiàn)彌漫浸潤型。
近年來,國內(nèi)外應(yīng)用超聲內(nèi)鏡(EUS)可提高胃惡性淋巴瘤的診斷和分期的準(zhǔn)確性[4],本組病例2例行超聲內(nèi)鏡明確診斷,因?yàn)樵诔晝?nèi)鏡下可觀察到黏膜下較小的病變及其周圍情況,對(duì)于估計(jì)腫瘤浸潤深度及區(qū)分良惡性淋巴結(jié)有重要意義。Ribero等[5]提出應(yīng)用聯(lián)合流式細(xì)胞分析和免疫細(xì)胞化療方法在EUS引導(dǎo)下細(xì)針吸引術(shù),有利于提高胃惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
目前均主張以手術(shù)切除為主的綜合治療,本組病例均行手術(shù)治療,切除范圍為切除原發(fā)灶并清除相應(yīng)區(qū)域的淋巴結(jié),累及鄰近臟器行聯(lián)合臟器切除術(shù),切緣病理回報(bào)均為陰性,8例無手術(shù)并發(fā)癥,1例術(shù)后出現(xiàn)吻合口出血,取得了較好的手術(shù)治療效果。
原發(fā)性胃惡性淋巴瘤對(duì)化療敏感,因化療能消除微小轉(zhuǎn)移灶及區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,本組均采用CHOP方案,但放療并不敏感,放療一般適應(yīng)證為[6]:根治性手術(shù)腫瘤侵犯漿膜或有區(qū)域淋巴結(jié)受累,病變穿孔或竇道形成,切除不凈或直接侵犯周圍臟器的病例,手術(shù)復(fù)發(fā)者。原發(fā)性胃惡性淋巴瘤預(yù)后普遍較其他胃癌好,有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,浸潤范圍廣及術(shù)后未化療的患者預(yù)后差,所以盡可能施行根治性手術(shù),不能根治要爭取姑息性切除,術(shù)后早期化療要6個(gè)療程,我們隨訪生存患者均采取上述治療,基本達(dá)到了根治,降低了復(fù)發(fā)率。因此要以積極的態(tài)度,一旦發(fā)現(xiàn),要爭取及早根治性切除,術(shù)后早期輔助化療和免疫治療,以提高遠(yuǎn)期生存率,改善預(yù)后。
【參考文獻(xiàn)】
1 湯釗猷?,F(xiàn)代腫瘤學(xué)。上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,1996,1015.
2 Dawson I,Comes JS,Morson BC.Primary gastric malignant lymphma of the intestinal tract:report of 37 cases with a study of factors influencing.Prognosis Br J Sury,1961,49:80.
3 高根亞。原發(fā)性胃惡性淋巴瘤的診治進(jìn)展。中國實(shí)用外科雜志,1999,19(11):690.
4 Caletti G,F(xiàn)errari A,Brocchi E,et al.Accuracy of endoscopic ult rasonography in the diagnosis and staging of gastric cancer and lymphoma.Surgery,1993,113:14.
5 Ribero A,Vazquez-Seaueiros E,Wiersema LM,et al.EUS-guided fine-nee-dle aspirtion combined with flow cytomety and immunocytoche mistry in the diagaosis of lymphoma.Gastrointestinal Endoscopy,2001,53:485.
6 胡超蘇,張有望。腹腔惡性淋巴瘤的放射治療及療效。實(shí)用外科雜志,1988,8(11):565-566.
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