答案：C

　　試題點(diǎn)評(píng)：拒乳少哭，體溫異常，面色灰，黃疸加重，臍部感染灶是新生兒敗血癥的臨床常見表現(xiàn)。子“O”型血，不發(fā)生ABO溶血病。

　　9.足月女嬰，自然分娩，出生體重3kg，娩出時(shí)Apgar評(píng)分4分，搶救10分鐘后評(píng)9分。生后2小時(shí)出現(xiàn)凝視、哭聲單調(diào)，繼而全身抽搐，肌張力偏高，為控制驚厥，應(yīng)首先采用

　　A.肌注呋塞米（速尿）3mg

　　B.肌注地塞米松15mg

　　C.20％甘露醇10ml靜脈推注

　　D.苯巴比妥鈉60mg 15～30分鐘內(nèi)靜滴

　　E.肌注維生素K1 1mg

　　答案：D

　　試題點(diǎn)評(píng)：生后有窒息，以后驚厥，診斷為新生兒缺氧缺血性腦病。止驚首選苯巴比妥鈉，負(fù)荷量是20mg/kg，15～30分鐘內(nèi)靜脈滴入。

　　10.新生兒缺氧缺血性腦病時(shí)發(fā)生驚厥，首選的藥物是

　　A.甘露醇

　　B.地塞米松

　　C.苯巴比妥鈉

　　D.苯妥英鈉

　　E.呋塞米

　　答案：C

　　11.新生兒敗血癥有價(jià)值的診斷依據(jù)是

　　A.高熱

　　B.白細(xì)胞總數(shù)增加

　　C.血培養(yǎng)陽性

　　D.皮疹明顯

　　E.有皮膚傷口

　　答案：C

　　12.新生兒溶血病最常見的是

　　A.葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥

　　B.球形紅細(xì)胞增多癥

　　C. MN血型不合

　　D. Rh血型不合

　　E. ABO血型不合

　　答案：E

　　13.我國(guó)現(xiàn)階段采用的圍生期規(guī)定為

　　A.從胚胎形成至產(chǎn)后1周

　　B.從妊娠滿20周至產(chǎn)后4周

　　C.從妊娠滿24周至產(chǎn)后1周

　　D.從妊娠滿28周至產(chǎn)后1周

　　E.從妊娠滿28周至產(chǎn)后4周

　　答案：D

　　14.足月嬰兒出生時(shí)全身皮膚青紫，Apgar評(píng)分為3分，查體：昏迷，反射消失，肌張力低下，心率慢，呼吸不規(guī)則，診斷為缺氧缺血性腦病，臨床分度為

　　A.極輕度

　　B.輕度

　　C.中度

　　D.重度

　　E.極重度

　　答案：D

　　試題點(diǎn)評(píng)：生后評(píng)3分，屬重度窒息；昏迷，反射消失，肌張力低下，瞳孔固定，心動(dòng)過緩，呼吸不規(guī)則或暫停是重度腦病表現(xiàn)。

　　15.足月兒生后第1小時(shí)內(nèi)呼吸頻率是

　　A. 20～30次／分

　　B. 40～50次／分

　　C. 60～80次／分

　　D. 90～100次／分

　　E. 100～110次／分

　　答案：C

　　試題點(diǎn)評(píng)：足月兒生后第1小時(shí)內(nèi)呼吸頻率是60～80次／分，1小時(shí)后降至40次／分。

　　16.中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)是

　　A.出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯

　　B.淡漠與激惹更替

　　C.肌張力增加

　　D.瞳孔擴(kuò)大

　　E.出現(xiàn)驚厥，肌陣攣

　　答案：E

　　試題點(diǎn)評(píng)：淡漠、嗜睡、驚厥、肌陣攣、瞳孔縮小是中度腦病的表現(xiàn)。前4項(xiàng)是輕度腦病表現(xiàn)。

　　17.早產(chǎn)兒鼻管喂養(yǎng)減量的依據(jù)是殘留奶占前次奶量的

　　A. 1/8

　　B. 1/6

　　C. 1/5

　　D. 1/4

　　E. 1/3

　　答案：E

　　18.孕40周新生兒，出生時(shí)由口鼻排出部分肺內(nèi)液體，其余經(jīng)血管及淋巴管吸收的肺液約占

　　A. 1/4

　　B. 1/3

　　C. 1/2

　　D. 2/3

　　E. 3/4

　　答案：D

　　19. 36周產(chǎn)女嬰，出生后反應(yīng)好，體檢其指甲外觀特點(diǎn)是

　　A.指甲硬

　　B.反甲

　　C.甲面多白紋

　　D.指甲未達(dá)指尖

　　E.指甲超過指尖

　　答案：D

　　20.我國(guó)新生兒敗血癥多見的病菌是

　　A.腸球菌

　　B.鏈球菌

　　C.葡萄球菌

　　D.大腸桿菌

　　E.綠膿桿菌

　　答案：C

　?。?1～22題共用備選答案）

　　A.孕母有菌血癥

　　B.蔭道細(xì)菌上行

　　C.臍部感染

　　D.消化道入侵

　　E.粘膜破損

　　21.新生兒敗血癥的產(chǎn)前感染的途徑是

　　答案：B

　　22.新生兒敗血癥的產(chǎn)時(shí)感染的途徑是

　　答案：E

　　23.早產(chǎn)兒的胎齡應(yīng)是

　　A. ＞25周至＜37足周

　　B. ＞26周至＜37足周

　　C. ＞27周至＜38足周

　　D. ＞28周至＜37足周

　　E. ＞28周至＜38足周

　　答案：D

　　24.正常足月兒的皮膚外觀特點(diǎn)是

　　A.膚色蒼白，皮下脂肪豐滿

　　B.膚色稍黃，皮下脂肪少

　　C.膚色紅潤(rùn)，皮下脂肪少

　　D.膚色紅潤(rùn)，皮下脂肪豐滿

　　E.膚色稍黃，毳毛少

　　答案：D

　　25.新生兒溶血癥的換血量約為嬰兒全血量的

　　A. 1倍

　　B. 1.5倍

　　C. 2倍

　　D. 2.5倍

　　E. 3倍

　　答案：C

　　26. 36周男嬰，出生體重1.5kg，出生后3天體溫不升，需要暖箱，該暖箱溫度應(yīng)是

　　A. 31℃

　　B. 32℃

　　C. 33℃

　　D. 34℃

　　E. 35℃

　　答案：D

　　試題點(diǎn)評(píng)：早產(chǎn)兒的適中溫度。

　　第六章 遺傳性疾病

　　「經(jīng)典習(xí)題點(diǎn)津」

　　1.苯丙酮尿癥患兒最突出臨床表現(xiàn)是

　　A.驚厥

　　B.智能發(fā)育落后

　　C.肌張力增高

　　D.毛發(fā)皮膚色澤變淺

　　E.尿和汗液有鼠臭味

　　答案：B

　　2.男，5歲。眼距寬，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通貫掌，合并先天性心臟病，最有確診意義的檢查為

　　A.聽力測(cè)定

　　B.胸部X線檢查

　　C.肝功能測(cè)定

　　D.染色體檢查

　　E.腹部B型超聲檢查

　　答案：D

　　試題點(diǎn)評(píng)：本患兒外貌為21-三體綜合征的特殊面容。本病確診依靠染色體檢查

　?。?～4題共用備選參考答案）

　　A. Down綜合征（21-三體綜合征）

　　B.軟骨發(fā)育不良

　　C.先天性甲狀腺功能減低癥

　　D.佝僂病

　　E.苯丙酮尿癥

　　下列病例，最可能的診斷是

　　3.女，2歲，智能落后，表情呆滯，眼距寬，眼裂小，鼻梁低，口半張，舌伸出口外，皮膚細(xì)嫩，肌張力低下，右側(cè)通貫手。

　　答案：A

　　4.男，15天，皮膚毛發(fā)色素減少，有癲癇樣發(fā)作，尿有鼠尿氣味。

　　答案：E

　　5.苯丙酮尿癥的遺傳形式為

　　A.常染色體顯性遺傳

　　B.常染色體隱性遺傳

　　C. X連鎖顯性遺傳

　　D. X連鎖隱性遺傳

　　E. X連鎖不完全顯性遺傳

　　答案：B

　　6.男，1歲，頭發(fā)稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐，尿有鼠尿味。該患兒的診斷是

　　A.先天愚型

　　B.呆小病

　　C.先天性腦發(fā)育不全

　　D.苯丙酮尿癥

　　E.腦性癱瘓

　　答案：D

　　7.疑為苯丙酮尿癥的兒童初篩應(yīng)做

　　A. Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)

　　B.血清苯丙氨酸濃度測(cè)定

　　C.尿三氯化鐵試驗(yàn)

　　D.尿甲苯胺藍(lán)試驗(yàn)

　　E.苯丙氨酸耐量試驗(yàn)

　　答案：C

　　8.易位型21-三體綜合征最常見的核型是

　　A. 46，XY，-13，＋t（13g21q）

　　B. 46，XY，-21，＋t（21q21q ）

　　C. 46，XY，-22，＋t（21g22q）

　　D. 46，XY，-14，＋t（14g21q）

　　E. 46，XY，-15，＋t（15g21q）

　　答案：D

　　9.鑒別非典型苯丙酮尿癥，需進(jìn)行

　　A. Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)

　　B.尿蝶呤分析

　　C.尿有機(jī)酸分析

　　D.尿三氯化鐵試驗(yàn)

　　E.尿2，4-二硝基苯肼試驗(yàn)

　　答案：C

　　試題點(diǎn)評(píng)：尿有機(jī)酸分析為本病提供生化診斷依據(jù)，同時(shí)也可鑒別其他可能的氨基酸、有機(jī)酸代謝異常。尿三氯化鐵試驗(yàn)一般用于較大兒童的篩查。

　　10.2歲男孩，因智能低下查染色體核型為46， XY，-14，+t（14q21q），查其母為平衡易位染色體攜帶者，核型應(yīng)為

　　A. 45，XX，-14，-21，＋t（14g21q）

　　B. 45，XX，-15，-21，＋t（15g22q）

　　C. 46，XX

　　D. 46，XX，-14，＋t（14q21q）

　　E. 46，XX，-21，＋t（14q21q）

　　答案：A

　　11.2歲男孩，出生時(shí)正常，3個(gè)月后皮膚和頭發(fā)色澤逐漸變淺。目前不會(huì)獨(dú)站，不會(huì)說話，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于診斷的檢查是

　　A.腦電圖

　　B.血鈣測(cè)定

　　C.尿三氯化鐵試驗(yàn)

　　D.尿甲苯胺藍(lán)試驗(yàn)

　　E.血鎂測(cè)定

　　答案：C

　　第七章 免疫、反應(yīng)、結(jié)締組織病

　　「考綱要求」

　　1.小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)。

　　2.支氣管哮喘的診斷、治療及預(yù)防。

　　3.急性風(fēng)濕熱的病因，發(fā)病機(jī)制，臨床診斷、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療和預(yù)防。

　　「考點(diǎn)縱覽」

　　1.小兒免疫系統(tǒng)成熟，小兒尤其嬰幼兒，處于生理性免疫低下狀態(tài)。

　　2.免疫球蛋白分五類，IgG能通過胎盤，補(bǔ)體于生后6～12個(gè)月達(dá)成人水平。

　　3.嬰幼兒哮喘，3歲以上兒童哮喘，咳嗽變異性哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)及評(píng)分方法是重點(diǎn)。

　　4.哮喘的治療原則是去除病因，控制發(fā)作和預(yù)防復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為擬腎上腺素類藥物吸入是首選的藥物治療方法，用量少、起效快、副作用少（常用沙丁胺醇）；腎上腺皮質(zhì)激素是目前治療哮喘最有效的藥物，但長(zhǎng)期應(yīng)用副作用多，盡可能用吸入療法。

　　5.哮喘持續(xù)狀態(tài)處理方法要熟練掌握。

　　6.預(yù)防哮喘的方法。激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解，應(yīng)連續(xù)維持吸入至少6個(gè)月至2年或更長(zhǎng)的時(shí)間。

　　7.急性風(fēng)濕熱5～15歲多見，認(rèn)為與A組乙型溶血型鏈球菌感染后的**反映和自身免疫有關(guān)。

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