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先天性風(fēng)疹綜合征的臨床表現(xiàn)包括什么?

先天性風(fēng)疹綜合征的臨床表現(xiàn)包括什么?為了幫助各位兒科主治醫(yī)師考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

嬰兒可在生后即出現(xiàn)癥狀,亦可數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后才逐漸表現(xiàn)出來。先天感染風(fēng)疹后可以發(fā)生早產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)甚或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可發(fā)生暫時(shí)的、進(jìn)行性的或永久性病變。

1.出生時(shí)的表現(xiàn)

患嬰可表現(xiàn)一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時(shí)即有紫紅色、大小不一的散在斑點(diǎn),長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿,或有腦脊液的細(xì)胞增多,這些情況為先天感染的表現(xiàn)。出生時(shí)的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾及小頭畸形等,預(yù)后惡劣。在新生兒時(shí)期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。

2.心臟畸形

心血管方面的畸形最常見者為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓異常及更為復(fù)雜的畸形。有些病例生后雜音不明顯,而呼吸困難、發(fā)紺是常見癥狀。大多數(shù)患嬰于生后第1個(gè)月內(nèi)即有心力衰竭,預(yù)后不良。

3.耳聾

失聽可輕可重,一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替氏器或耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可為先天風(fēng)疹的惟一表現(xiàn),尤多見于懷孕8周以后感染者。

4.眼部缺陷

最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障,可雙側(cè),亦可單側(cè),常伴有小眼球。出生時(shí)白內(nèi)障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細(xì)窺查。除白內(nèi)障外,先天性風(fēng)疹亦可產(chǎn)生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對(duì)視力大多無礙,但其存在對(duì)先天性風(fēng)疹的診斷有幫助。

5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形

胎內(nèi)感染風(fēng)疹亦能導(dǎo)致中樞神經(jīng)致病。腦脊液中常有的改變有細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高,甚至1歲時(shí)仍可從腦脊液分離出病毒。智力、行為和運(yùn)動(dòng)方面的發(fā)育障礙亦為先天性風(fēng)疹的一大特點(diǎn)。此種早期發(fā)育障礙系由于風(fēng)疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍。

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