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61.熱性驚厥,或稱高熱驚厥,系指在小兒腦發(fā)育的某一特定時期,由發(fā)熱誘發(fā)的驚厥發(fā)作。發(fā)病年齡為3個月至6歲,高峰發(fā)病年齡為6個月至3、4歲。臨床特征是在發(fā)熱的早期,體溫驟升階段發(fā)生驚厥,發(fā)作時體溫多在38.5~39℃以上,發(fā)作前后一般狀況良好,神經(jīng)系統(tǒng)無其他異常。
62.復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病年齡小于3個月或大于6歲,驚厥發(fā)生于發(fā)熱24小時以后,發(fā)作時體溫低于38~38.5℃,驚厥類型為限局性發(fā)作,持續(xù)時間超過10~15分鐘,或一次發(fā)熱性疾病過程中出現(xiàn)反復(fù)驚厥發(fā)作。
63.智力低下的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括以下三方面:①智力明顯低于平均水平,即智商(IQ)低于人群均值2個標(biāo)準(zhǔn)差,一般低于70或75;②適應(yīng)行為缺陷,個人生活和履行社會職責(zé)有明顯的缺陷;③表現(xiàn)在發(fā)育年齡階段,一般指18歲以下。
64.重癥肌無力危象的處理①肌無力危象:應(yīng)加大抗膽堿酯酶類藥物劑量,同時要特別注意保證呼吸道通暢,有嚴(yán)重呼吸困難者應(yīng)給予輔助呼吸;②膽堿能危象:應(yīng)停用抗膽堿能酶類藥物,同樣需注意維持呼吸,必要時行氣管插管或氣管切開,人工呼吸機(jī)輔助呼吸;③反拗危象:臨床表現(xiàn)介于上述兩種危象之間,無論增加或減??鼓憠A酯酶藥均難以控制,只能依靠人工呼吸機(jī)輔助呼吸度過危象。近年來多主張對各種危象,尤其在鑒別診斷困難時,均采用“干涸法”治療。方法是完全停用抗膽堿酯酶類藥物,用人工呼吸機(jī)維持呼吸,4~10天后再開始給抗膽堿酯酶類藥物或腎上腺皮質(zhì)激素治療。
65.RS(瑞氏綜合征)的病理改變主要表現(xiàn)在腦和肝臟。
66.夜驚是一種意識蒙眬狀態(tài),在開始入睡一段時間后突然驚醒,瞪目坐起,躁動不安,面部表情恐怖,呈凝視狀,有時喊叫,內(nèi)容與受驚因素有關(guān)。
67.風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。
68.兒童SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人相同,須符合美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)11項中的4項才能作出診斷。
①面部蝶形紅斑。
②盤狀狼瘡。
③日光過敏。
④口腔潰瘍。
⑤關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,2個或2個以上周圍關(guān)節(jié)腫痛或滲出。
⑥漿膜炎①胸膜炎;②心包炎。
⑦腎臟病變①持續(xù)性蛋白尿,每天超過0.5g或尿蛋白+++以上;②細(xì)胞管型,紅細(xì)胞、顆?;蚧旌闲怨苄?。
⑧神經(jīng)系統(tǒng)異常①抽搐;②精神癥狀(除外藥物或其他原因)。
⑨血液系統(tǒng)異常①溶血性貧血:網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;②白細(xì)胞減少,至少2次<4.0×109/L;③淋巴細(xì)胞減少,至少2次<1.5×109/L;④血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。
⑩免疫學(xué)異常①抗dsDNA抗體陽性;②抗Sm抗體陽性;③抗磷脂抗體陽性(抗心脂抗體水平異常或狼瘡抗凝集物陽性或梅毒血清試驗假陽性)。
?抗核抗體陽性。
69.過敏性紫癜是兒童時期最常見的系統(tǒng)性血管炎之一。主要病變在全身小血管。臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及血尿、蛋白尿、腎炎等。
70.發(fā)熱5天以上,伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者即可診斷川崎?。?/span>
(1)四肢變化:掌跖紅斑,手足硬性水腫,恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮。
(2)多形性紅斑。
(3)眼結(jié)合膜充血。
(4)口唇充血皸裂,口腔黏膜彌漫充血,舌乳頭呈草莓舌。
(5)頸部淋巴結(jié)腫大。
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