再生障礙性貧血是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】再生障礙性貧血

1.病因

（1）化學(xué)因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

（2）物理因素：γ射線或X線等高能射線。

（3）生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨細(xì)胞病毒等。

（4）其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

2.臨床表現(xiàn)

（1）重型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

（2）慢性再障（后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型）：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長(zhǎng)。

3.診斷

（1）急性再障

1）臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。

2）血象：血紅蛋白下降較快之外，須具備下列三項(xiàng)中之二項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.01，絕對(duì)值＜15×109/L；②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。

3）骨髓象：①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多，如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

（2）慢性再障

1）臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢，貧血、出血、感染均較輕。

2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板較急性再障為局。

3）骨髓象：①三系或二系減少，至少一個(gè)部位增生不良。如增生良好，紅系中晚幼紅細(xì)胞比率增多，巨核細(xì)胞明顯減少；②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

4.治療

藥物治療:目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療，其療效與造血干細(xì)胞移植基本相當(dāng)。

（1）免疫抑制治療：常用以下免疫抑制劑單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。

（2）造血生長(zhǎng)因子：如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作為輔助治療用。

（3）刺激造血干細(xì)胞的藥物：雄激素常用于慢性再障，急性再障是否應(yīng)用意見不一。

（4）改善造血微環(huán)境藥物：常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

（5）中醫(yī)中藥辨證施治：對(duì)慢性再障有較好療效，對(duì)急性再障可起一定的輔助治療效果。

【進(jìn)階攻略】

出題重點(diǎn)集中在再生障礙性貧血的診斷，包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點(diǎn)

【易錯(cuò)易混辨析】

重點(diǎn)掌握的幾個(gè)題眼：

堿性磷酸酶積分（NAP）升高，只要出現(xiàn)這個(gè)，就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn)：酸溶血（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性。

骨髓增生異常綜合征（MDS） 最大特點(diǎn)四個(gè)字"病態(tài)造血"。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A3/4型選擇題

女性，18歲，發(fā)熱、鼻出血、皮膚紫癜2周，舌尖可見血皰，雙下肢可見瘀斑，淺表淋巴結(jié)及肝、脾未觸及，胸骨壓痛陰性，血紅蛋白52g/L，白細(xì)胞2.0×109/L，分類中性0.24，淋巴0.75，嗜堿粒0.01，血小板10×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001，胸部X線片示右下肺炎。

1.關(guān)于該患者的預(yù)后，哪項(xiàng)描述是正確的

A.不積極治療多于6～12個(gè)月內(nèi)死亡

B.較好，生存期長(zhǎng)

C.一般治療即可緩解癥狀

D.骨髓有病態(tài)造血

E.有染色體異常者預(yù)后良好

2.治療應(yīng)積極考慮使用

A.葉酸，維生素B12

B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

C.維生素C，雄激素

D.同種異基因造血干細(xì)胞移植

E.促紅細(xì)胞生成素

3.明確診斷應(yīng)先做哪一項(xiàng)檢查

A.B超

B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

C.骨髓檢查

D.MRI

E.同位素骨掃描

4.本例最可能的診斷是

A.脾功能亢進(jìn)

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細(xì)胞白血病

E.多發(fā)性骨髓瘤

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A3/4型選擇題

1.A

【答案解析】再生障礙性貧血分為重型和非重型，非重型多數(shù)可緩解甚至治愈，重型發(fā)病急，病情重，死亡率極高。再障骨髓沒有病態(tài)造血，已經(jīng)證實(shí)部分患者會(huì)有染色體突變，預(yù)后有好有壞，某些再障是可以轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽〉摹?

2.D

【答案解析】本題患者起病急，貧血、出血、發(fā)熱明顯，診斷考慮為重型再障，最適宜的治療是骨髓移植。

3.C

【答案解析】再生障礙性貧血為造血功能衰竭，為明確診斷，應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查。

4.B

【答案解析】患者實(shí)驗(yàn)室檢查示全血細(xì)胞減少，造血功能低下，并有出血的表現(xiàn)，并且發(fā)熱，肺內(nèi)有感染，可診斷為再生障礙性貧血。

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