系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)是兒科主治醫(yī)師考試會涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

1.全身癥狀 SLE的全身癥狀缺乏特異性，包括發(fā)熱、食欲不振、乏力、體重減輕等。發(fā)熱可表現(xiàn)為不同熱型，高熱或低熱，持續(xù)或間歇。

2.皮膚黏膜癥狀 約70%的患兒出現(xiàn)皮膚癥狀。典型的蝶形紅斑，其他皮膚表現(xiàn)有紅疹、急性丹毒樣或大皰樣皮疹、糜爛、結(jié)痂、出血性紫癜、光過敏、雷諾征、脫發(fā)和指（趾）壞疽等

3.關(guān)節(jié)、肌肉骨骼癥狀 關(guān)節(jié)受累，包括關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。部分患兒可出現(xiàn)肌痛和肌無力。

4.心臟癥狀 心包膜、心肌、心內(nèi)膜均可受累。以心包炎為多見，一般積液量不多，少數(shù)發(fā)生心包填塞。

5.腎臟癥狀 腎臟受累不僅是小兒SLE最常見和最嚴(yán)重的危及生命的主要原因之一，也是影響遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵。

2000年，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組將狼瘡腎炎的臨床表現(xiàn)分為7種類型:①孤立性血尿和（或）蛋白尿型；②急性腎炎型；③腎病綜合征型；④急進(jìn)性腎炎型；⑤慢性腎炎型；⑥腎小管間質(zhì)損害型；⑦亞臨床型。各型間可轉(zhuǎn)換。狼瘡腎炎是引起小兒SLE死亡的主要原因之一。

6.神經(jīng)和精神癥狀 神經(jīng)精神損害也是兒童SLE的嚴(yán)重并發(fā)癥。主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀,如癲癇發(fā)作、偏癱、舞蹈病、顱神經(jīng)麻痹、頭痛、意識障礙、周圍神經(jīng)損害等，也可出現(xiàn)精神癥狀，如定向力障礙、智能減退、記憶差、幻覺、妄想及行為異常等。

7.肺部及胸膜癥狀 呼吸系統(tǒng)受累在兒童SLE多見。最常見為胸膜炎伴積液。急性狼瘡性肺炎及廣泛性肺出血是兒童SLE死亡的最主要原因。需與肺部感染鑒別。

8.胃腸道癥狀 腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐是SLE常見的胃腸道癥狀。

9.肝臟及淋巴結(jié) 多數(shù)SLE患兒有肝大，半數(shù)肝功能異常，部分伴有黃疸者，系狼瘡性肝炎和溶血所致。

10.血液系統(tǒng)癥狀 多數(shù)患兒在病程中出現(xiàn)血細(xì)胞異常。

11.眼部癥狀 可出現(xiàn)鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎和出血等。

【進(jìn)階攻略】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡以皮膚局部的損害為主，還會繼發(fā)其他組織，器官的慢性病變。特征性的臨床表現(xiàn)考核最多，另外，涉及到的兩個綜合征也需要了解，近幾年在考試時單獨(dú)考核過。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重，所以，病例分析題時需注意相關(guān)題眼。單純考核臨床表現(xiàn)，多為A1型題，偶和其他風(fēng)濕免疫性疾病合并出B型題。

【易錯易混辨析】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者腎臟都會出現(xiàn)病理變化，但是不一定出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，因?yàn)槟I臟有很強(qiáng)大的代償功能；不是所有的患者都會出現(xiàn)發(fā)熱和皮膚黏膜的損害。

【知識點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.SLE累及器官發(fā)生率最高者為

A.關(guān)節(jié)

B.腎

C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)

D.漿膜

E.血液系統(tǒng)

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)中主要的是

A.神經(jīng)系統(tǒng)損傷

B.皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)

C.腎炎

D.漿膜炎

E.貧血

【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】幾乎所有SLE患者的腎組織均有病理變化。

2.B

【答案解析】系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中，70％有皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)，因而是主要的臨床表現(xiàn)，而其余四項(xiàng)臨床表現(xiàn)均較此少見。

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