關于“兒科考點：X-連鎖無丙種球蛋白血癥”的內容，有很多考生都很關注，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家整理如下：

該病僅見于男孩，約有近半數(shù)患兒可詢問到家族史。一般可在出生后數(shù)月內不出現(xiàn)任何癥狀，隨著母體IgG的不斷減少，患兒多于生后4～12個月開始出現(xiàn)感染癥狀

最突出的臨床表現(xiàn)是反復嚴重的細菌性感染（肺炎或重癥肺炎、中耳炎、鼻竇炎、關節(jié)炎、腦膜炎、敗血癥、骨髓炎、皮膚感染等），尤以莢膜化膿性細菌，如溶血性鏈球菌、嗜血流感桿菌、金黃色葡萄球菌和假單胞菌屬感染最為常見

應注意口服脊髓灰質炎活疫苗可引起患兒肢體癱瘓

易發(fā)生過敏性、風濕樣疾病和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性貧血、類風濕關節(jié)炎、免疫性中性粒細胞減少、脫發(fā)、蛋白質丟失性腸病、吸收不良綜合征和淀粉樣變性。關節(jié)炎多在較大的關節(jié)，患部腫脹，運動受限，關節(jié)面骨質破壞不明顯

由于反復感染引起慢性消耗性體質，蒼白、貧血、精神萎靡。扁桃體和腺樣體很小或缺如，淺表淋巴結及脾臟均不能觸及，鼻咽部側位X線檢查可見腺樣體陰影缺乏或變小

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