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血友病都有哪些特點?快看總結(jié)!

2020-06-24 17:14 醫(yī)學教育網(wǎng)
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2020年兒科主治醫(yī)師考試已經(jīng)進入沖刺復習的階段,各位考生對于知識點都掌握了嗎?對于血友病的特點大家都清楚嗎?醫(yī)學教育網(wǎng)為大家分享如下:

1.病因及發(fā)病機制

血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病。

血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

①血友病A即因子Ⅷ缺乏癥;

②血友病B即因子Ⅸ缺乏癥;

③血友病C即因子Ⅺ缺乏癥。

其共同特點為終身輕微損傷后發(fā)生長時間出血。

2.實驗室檢查

血友病A、B、C實驗室檢查的共同特點是:

①凝血時間延長(輕型者正常);

②凝血酶原消耗不良;

③活化部分凝血活酶時間延長;

④凝血活酶生成試驗異常。

出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。

當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時,為了進一步鑒別3種血友病,可做糾正試驗(表)。

患者血漿加入

血友病甲

血友病乙

血友病丙

正常血漿

糾正

糾正

糾正

正常血清

不能糾正

糾正

糾正

經(jīng)硫酸鋇吸附正常人血漿

糾正

不能糾正

糾正

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