血管肉瘤的病理改變、臨床表現(xiàn)及組織病理，為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試，為您提供以下知識(shí)匯總：

病理改變

1.肉眼所見　皮膚的血管肉瘤常位于真皮內(nèi)，呈圓形或卵圓形的紫紅色結(jié)節(jié)，平均3cm大小，有時(shí)腫瘤周圍可見衛(wèi)星小瘤結(jié)，侵及表皮時(shí)可形成潰瘍伴有出血。發(fā)生于深部肌肉者，瘤體更大。腫瘤邊界不清，無包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，切面大部腫瘤兼有灰白色的補(bǔ)發(fā)灶及含血的海綿樣區(qū)。

2.鏡下所見　瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形、卵圓形，瘤細(xì)胞圍成不規(guī)則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數(shù)生長(zhǎng)迅速的瘤細(xì)胞可突破基底膜外，瘤細(xì)胞均位于膜內(nèi)，為本瘤的特征性圖像。

臨床表現(xiàn)

好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨，經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。

鑒別診斷

組織學(xué)上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富，有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷，但脂肪肉瘤中可見到脂肪母細(xì)胞。

組織病理

腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好，而浸潤(rùn)嚴(yán)重，常為結(jié)節(jié)和潰瘍的中心則分化較差。

一、在分化良好的區(qū)域中，可見不規(guī)則往往互相吻合的血管，其管腔有內(nèi)皮細(xì)胞排列，大多為單層，但有的部位為多層。仔細(xì)檢查，雖然有些內(nèi)皮細(xì)胞異常大，呈多形性，但仍易被誤診為非特異性肉芽腫。

二、在分化差的區(qū)域中，血管腔由完全不典型的立方形內(nèi)皮細(xì)胞排列，血管腔可顯著擴(kuò)張，使得它們有許多彎曲的竇，竇內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞增生，如同乳頭狀突起伸入其中，或者它們可形成數(shù)層，而且完全塞滿管腔。

三、網(wǎng)狀纖維染色對(duì)鑒定惡性血管瘤有一定價(jià)值。這是因?yàn)樵陔y以看出血管腔的部位，在內(nèi)皮細(xì)胞周圍可見一網(wǎng)狀纖維環(huán)，勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內(nèi)皮細(xì)胞增生的實(shí)體區(qū)，在某些單個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤細(xì)胞團(tuán)中，也可顯示致密的網(wǎng)狀纖維網(wǎng)。

四、免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白層粘連蛋白和其他內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)定物均陽性，但第8因子相關(guān)抗原常不同程度地陽性或陰性。

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